2020年臨床助理醫(yī)師精神神經(jīng)系統(tǒng)模擬試題（九）

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1、重癥肌無力的主要病理生理機制是

A、乙酰膽堿釋放量增多

B、乙酰膽堿釋放量減少

C、乙酰膽堿受體數(shù)目增多

D、乙酰膽堿受體數(shù)目減少

E、乙酰膽堿抗體數(shù)目減少

2、重癥肌無力最常受累的肌肉是

A、四肢肌

B、眼外肌

C、咽喉肌

D、咀嚼肌

E、面肌

3、重癥肌無力患者出現(xiàn)反拗危象時的正確治療原則是

A、鼻飼大劑量吡啶斯的明和人工輔助呼吸

B、肌注新斯的明和人工輔助呼吸

C、靜脈注射騰喜龍和人工輔助呼吸

D、靜脈注射洛貝林和人工輔助呼吸

E、人工輔助呼吸

4、重癥肌無力常與哪種病合并存在

A、小細胞肺癌

B、甲狀腺功能亢進

C、多發(fā)性肌炎

D、胸腺肥大或胸腺瘤

E、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

5、關(guān)于重癥肌無力下述哪項是錯誤的

A、臨床特征為部分或全身骨骼肌疲勞

B、癥狀常晨輕暮重，重復(fù)活動后加重、休息后減輕

C、是一種獲得性自身免疫性疾病

D、抗膽堿酯酶藥物治療有效

E、騰喜龍試驗陰性

6、男性，29歲，突發(fā)四肢乏力不適1天，下肢明顯。發(fā)病前有飲酒史，既往曾發(fā)作2次，每次發(fā)作腰穿檢查腦脊液，常規(guī)及生化無異常發(fā)現(xiàn)。體檢：四肢肌力減低，肌張力下降，腱反射消失，感覺正常。最可能的診斷是

A、急性多發(fā)性神經(jīng)根炎

B、脊髓腫瘤

C、急性脊髓炎

D、周期性癱瘓

E、頸椎病

7、A.四肢無力，血鉀減低

B.四肢無力，腦脊液蛋白細胞分離

C.四肢無力，手套、襪套樣感覺障礙

D.四肢無力，休息后減輕，活動后加重

E.四肢無力，肩胛帶骨盆帶萎縮

<1> 、周期性癱瘓

A B C D E

<2> 、格林-巴利綜合征

A B C D E

<3> 、進行性肌營養(yǎng)不良

A B C D E

<4> 、重癥肌無力

A B C D E

8、A.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病

B.周期神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病

C.神經(jīng)-肌肉傳遞障礙性疾病

D.血清鉀低

E.黑質(zhì)致密區(qū)含黑色素的神經(jīng)元缺失

<1> 、重癥肌無力

A B C D E

<2> 、震顫麻痹

A B C D E

<3> 、格林-巴利綜合征

A B C D E

<4> 、多發(fā)性硬化

A B C D E

答案部分

1、

【正確答案】 D

【答案解析】 重癥肌無力系因體內(nèi)對橫紋肌上的乙酰膽堿受體產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)所致,是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。

【該題針對“重癥肌無力”知識點進行考核】

2、

【正確答案】 B

【答案解析】 重癥肌無力屬自身免疫性疾病，是神經(jīng)肌肉接頭處的病變，在臨床上并不少見，該病癥在各個年齡均可發(fā)病，以兒童期和青年期為多。該病的臨床表現(xiàn)為全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最為常見。具體表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等，或全身肌肉同時受累，疲勞后加重，休息后部分恢復(fù)，朝輕夕重。受累肌群的范圍和程度變異很大。

【該題針對“重癥肌無力”知識點進行考核】

3、

【正確答案】 E

【答案解析】 本題選E。

重癥肌無力反拗危象是重癥肌無力患者嚴重的并發(fā)癥,主要見于全身型重癥肌無力患者,多發(fā)生在患者胸腺瘤切除手術(shù)后,以感染、電解質(zhì)紊亂等為誘因.患者在服用膽堿能和(或)類固醇藥物期間突然對藥物失效,導(dǎo)致患者出現(xiàn)全身肌肉無力,特別是呼吸肌麻痹、呼吸困難等一系列嚴重危及生命的癥狀。應(yīng)及時地進行氣管插管、氣管切開后機械通氣輔助治療是搶救該類患者生命的一個重要措施。

【該題針對“重癥肌無力”知識點進行考核】

4、

【正確答案】 D

【答案解析】 重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史

重癥肌無力中約有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細胞類型分為：淋巴細胸型，上皮細胞型，混合細胞型，后兩種常伴重癥肌無力。

【該題針對“重癥肌無力”知識點進行考核】

5、

【正確答案】 E

【答案解析】 重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽堿受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自身免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。重癥肌無力少數(shù)可有家族史(家族性遺傳重癥肌無力)。

騰喜龍試驗陽性。

【該題針對“重癥肌無力”知識點進行考核】

7、

【正確答案】 D

【答案解析】 周期性癱瘓，任何年齡均可發(fā)病，以青壯年(20~40歲)發(fā)病居多，男多于女，隨年齡增長而發(fā)病次數(shù)減少。飽餐(尤其是碳水化合物進食過多)、酗酒、劇烈運動、過勞、寒冷或情緒緊張等均可誘發(fā)。 多在夜間或清晨醒來時發(fā)病，表現(xiàn)為四肢弛緩性癱瘓，程度可輕可重，肌無力常由雙下肢開始，后延及雙上肢，兩側(cè)對稱，近端較重;肌張力減低，腱反射減弱或消失?；颊呱裰厩宄瑯?gòu)音正常，頭面部肌肉很少受累，尿便功能正常，但嚴重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。 發(fā)作一般持續(xù)6~24小時，或1~2天，個別病例可持續(xù)一周。最晚癱瘓的肌肉往往先恢復(fù)。發(fā)作間期一切正常;發(fā)作頻率不等，可數(shù)周或數(shù)月1次，個別病例發(fā)作頻繁，甚至每天均有發(fā)作，也有數(shù)年1次或終生僅發(fā)作1次者。40歲以后發(fā)病逐漸減少，直至停發(fā)。若并發(fā)于腎上腺腫瘤和甲狀腺機能亢進者，則發(fā)作常較頻繁。發(fā)作后可有持續(xù)數(shù)天的受累肌肉疼痛及強直。頻繁發(fā)作者可有下肢近端持久性肌無力和局限性肌萎縮。 發(fā)作時血清鉀一般降到3.5毫摩爾/升以下，尿鉀也減少，血鈉可升高。心電圖可呈低血鉀改變，如出現(xiàn)U波、QT間期延長、S-T段下降等。肌電圖顯示電位幅度降低或消失，嚴重者電刺激無反應(yīng)。

【該題針對“周期性癱瘓”知識點進行考核】

8、

【正確答案】 A

【答案解析】 周期性癱瘓也稱為周期性麻痹，是指反復(fù)發(fā)作性的骨骼肌弛緩性癱瘓為主要表現(xiàn)的一組肌病。發(fā)作時大多伴有血清鉀的異常改變，根據(jù)血清鉀含量的變化分為低鉀型、正鉀型和高鉀型三種。

【該題針對“周期性癱瘓”知識點進行考核】

【正確答案】 B

【答案解析】 格林-巴利綜合征是常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾病。又稱急性特發(fā)性多神經(jīng)炎或?qū)ΨQ性多神經(jīng)根炎。臨床上表現(xiàn)為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙。病人成急性或亞急性臨床經(jīng)過，多數(shù)可完全恢復(fù)，少數(shù)嚴重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側(cè)面癱。腦脊液檢查，出現(xiàn)典型的蛋白質(zhì)增加而細胞數(shù)正常，又稱蛋白細胞分離現(xiàn)象。

【該題針對“周期性癱瘓”知識點進行考核】

【正確答案】 E

【答案解析】 進行性肌營養(yǎng)不良癥是一組由遺傳因素所致的原發(fā)性骨骼肌疾病，其臨床主要表現(xiàn)為緩慢進行的肌肉萎縮(肩胛帶、骨盆帶)，肌無力及不同程度的運動障礙。本病可由多種遺傳方式引起，其臨床表現(xiàn)各具有不同的特點，因而形成許多類型。

【該題針對“周期性癱瘓”知識點進行考核】

【正確答案】 D

【答案解析】 重癥肌無力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。

【該題針對“周期性癱瘓”知識點進行考核】

9、

【正確答案】 C

【答案解析】 重癥肌無力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。

【該題針對“重癥肌無力”知識點進行考核】

【正確答案】 E

【答案解析】 帕金森病又名震顫麻痹，是最常見的神經(jīng)退行性疾病之一。病理改變?yōu)椋褐心X黑質(zhì)致密部、藍斑神經(jīng)元色素缺失，黑質(zhì)色素變淡及出現(xiàn)路易小體。PD神經(jīng)生化改變?yōu)椋褐心X黑質(zhì)致密部、藍斑神經(jīng)元脫失致上述部位及其神經(jīng)末梢處多巴胺(DA)減少，(DA減少≥70%時產(chǎn)生PD臨床表現(xiàn))，而黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)中與DA功能拮抗的乙酰膽堿(ACH)作用相對亢進，DA與ACH平衡失調(diào)。

【該題針對“重癥肌無力”知識點進行考核】

【正確答案】 B

【答案解析】 格林-巴利綜合征(Guillian-Barre綜合征)是常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾病。又稱急性特發(fā)性多神經(jīng)炎或?qū)ΨQ性多神經(jīng)根炎。臨床上表現(xiàn)為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙。

【該題針對“重癥肌無力”知識點進行考核】

【正確答案】 A

【答案解析】 多發(fā)性硬化(MS)是最常見的一種中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病。本病急性活動期中樞神經(jīng)白質(zhì)有多發(fā)性炎性脫髓鞘斑，陳舊病變則由于膠質(zhì)纖維增生而形成鈣化斑，以多發(fā)病灶、緩解、復(fù)發(fā)病程為特點，好發(fā)于視神經(jīng)、脊髓和腦干，多發(fā)病于青、中年，女性較男性多見。

【該題針對“重癥肌無力”知識點進行考核】

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