內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：肺出血-腎炎綜合征

　　內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：肺出血-腎炎綜合征

　　一、發(fā)病機(jī)制與病理

　　1.多認(rèn)為系免疫損傷等原因引起肺泡基底膜和腎小球基底膜的病變。

　　2.腎臟病理表現(xiàn)為新月體腎炎。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　1.年輕人多見，男：女=4：1，咯血為首發(fā)癥狀，可發(fā)生致命性大咯血。

　　2.肺泡彌漫性出血和壞死，肺間質(zhì)病變。

　　3.可出現(xiàn)貧血、血尿、蛋白尿，進(jìn)行性呼吸衰竭。

　　三、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　1.胸片示：出血后產(chǎn)生的浸潤灶，出血控制后往往會吸收，而慢性間質(zhì)纖維化病灶可長期存在。

　　2.血中可檢測到抗腎小球基底膜抗體，其抗原為Ⅳ型膠原的組分。

　　3.免疫熒光檢查：免疫復(fù)合物呈線樣沿腎小球基底膜沉積。

　　四、診斷與鑒別診斷

　　同時出現(xiàn)肺、腎病變表現(xiàn)。單純以咯血為主要表現(xiàn)易誤診、漏診。

　　五、治療

　　首選血漿置換和糖皮質(zhì)激素沖擊，亦可用免疫抑制劑。偶有自行緩解者或痊愈，死亡原因是大咯血、呼吸衰竭、腎衰竭。

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