2012檢驗(yàn)技士輔導(dǎo):多發(fā)性骨髓瘤簡(jiǎn)述
多發(fā)性骨髓瘤,是單株漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤,亦稱漿細(xì)胞瘤。
1.發(fā)病機(jī)制:不明,與下列因素有關(guān)。
(1)與遺傳因素有關(guān)。
(2)細(xì)胞因子異常。
(3)與粘附分子、IL-6等信號(hào)傳遞受體和Bcl-2等抑制凋亡的受體高表達(dá)有關(guān),這些物質(zhì)可使惡變的漿細(xì)胞定植于骨髓,還與myc、ras等原癌基因的異常啟動(dòng)有關(guān),從而直接或間接損傷骨髓細(xì)胞和免疫系統(tǒng)。
(4)造血干細(xì)胞異常
(5)外因如物理、化學(xué)和生物因素可引起發(fā)病。
2.臨床特征
(1)骨質(zhì)破壞:骨髓瘤細(xì)胞增生、浸潤(rùn)破壞骨組織→骨質(zhì)疏松、溶骨改變→骨痛、骨折。
(2)貧血:骨髓損害→貧血、粒細(xì)胞和血小板↓,出血。
(3)感染。
(4)腎功能損害。
(5)其他組織損害,如神經(jīng)系統(tǒng)。
(6)預(yù)后不良,第(3)和(4)常為本病的死因。
3.免疫學(xué)特征
(1)血清中有大量的M蛋白,IgG≥30g/L、IgA≥10g/L、IgM≥10g/L、IgD≥2.0g/L、IgE≥2.0g/L或尿中有本周蛋白(>2.0g/24h尿);(2)骨髓中有大量成熟的漿細(xì)胞(>15%),組織活檢證實(shí)有漿細(xì)胞瘤;(3)正常的Ig水平明顯↓。
4.診斷標(biāo)準(zhǔn):免疫學(xué)特征3項(xiàng)中具備2項(xiàng)即可診斷;但I(xiàn)gM或IgD除具備免疫學(xué)特征(1)、(2)項(xiàng)外,還須有多處溶骨性損害。確診為多發(fā)性骨髓瘤后,還要進(jìn)一步作免疫學(xué)檢查分型。
5.MM不同類型特征:發(fā)生率IgG型最常見(>50%)、IgA型次之(約20%~25%)、IgD型少見(約1%~2%)、IgE型、IgM型罕見。
注意:漿細(xì)胞白血?。簽镸M變異型,其惡性漿細(xì)胞不僅在骨髓中可見,在血液中也可見??膳c一般的骨髓瘤相鑒別。
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