臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師復(fù)習(xí)資料：銅藍(lán)蛋白

　　臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)技師復(fù)習(xí)資料：銅藍(lán)蛋白

　　銅藍(lán)蛋白(ceruloplasmin，CER)是一種含銅的α2糖蛋白，分子量約為12萬(wàn)～16萬(wàn)，不易純化。目前所知為一個(gè)單鏈多肽，每分子含6～7個(gè)銅原子，由于含銅而呈藍(lán)色，含糖約10%，末端唾液酸與多肽鏈連接，具有遺傳上的基因多形性。

　　CER具有氧化酶的活性，對(duì)多酚及多胺類(lèi)底物有催化其氧化的能力。最近研究認(rèn)為CER可催化Fe2+氧化為Fe3+.對(duì)于CER是否是銅的載體存在不同看法。血清中銅的含量雖有95%以非擴(kuò)散狀態(tài)處于CER，而有5%呈可透析狀態(tài)由腸管吸收而運(yùn)輸?shù)礁蔚?，在肝中滲入CER載體蛋白(apoprotein)后又經(jīng)唾液酸結(jié)合，最后釋入血循環(huán)。在血循環(huán)中CER可視為銅的沒(méi)有毒性的代謝庫(kù)。細(xì)胞可以利用CER分子中的銅來(lái)合成含銅的酶蛋白，例如單胺氧化酶、抗壞血酸氧化酶等。

　　近年來(lái)另一研究結(jié)果認(rèn)為CER起著抗氧化劑的作用。在血循環(huán)中CER的抗氧化活力可以防止組織中脂質(zhì)過(guò)氧化物和自由基的生成，特別在炎癥時(shí)具有重要意義。

　　CER也屬于一種急性時(shí)相反應(yīng)蛋白。

　　臨床意義：血漿CER在感染、創(chuàng)傷和腫瘤時(shí)增加。其最特殊的作用在于協(xié)助Wilson病的診斷，即患者血漿CER含量明顯下降，而伴有血漿可透析的銅含量增加。大部分患者可有肝功能損害并伴有神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，如不及時(shí)治療，此病是進(jìn)行性和致命的，因此宜及時(shí)診斷，并可用銅螯合劑-青霉胺治療。血漿CER在營(yíng)養(yǎng)不良、嚴(yán)重肝病及腎病綜合征時(shí)亦往往下降。婦女妊娠期、口服避孕藥時(shí)其含量有明顯增加。