2016內(nèi)科主治醫(yī)師考點(diǎn)：過敏性紫癜特征

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　　過敏性紫癜，也稱許蘭-亨諾綜合征。好發(fā)于兒童和青年人。20歲以前的發(fā)病率占80%以上，本癥是一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，主要是由于機(jī)體對某些致敏物質(zhì)(過敏原)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起全身性毛細(xì)血管壁的通透性和(或)脆性增加，導(dǎo)致以皮膚和黏膜出血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。

　　臨床特征隨病變部位不同而異。除發(fā)病前常有上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀外，典型表現(xiàn)分為五型：

　　①單純紫癜型：好發(fā)于下肢、關(guān)節(jié)周圍和臀部。紫癜常呈對稱分布，分批出現(xiàn)，大小不等，暗紫紅色，呈丘疹狀或融合成片狀，嚴(yán)重時(shí)形成大皰，中心有出血性壞死，可伴血管神經(jīng)性水腫或蕁麻疹;

　?、陉P(guān)節(jié)型：多見于膝、肘、踝、腕等大關(guān)節(jié)，呈游走性紅、腫、痛、熱，可伴積液，但不留后遺癥;

　　③腹型：呈陣發(fā)性腹絞痛或持續(xù)性鈍痛，有壓痛但無肌緊張，可伴惡心、嘔吐、腹瀉、便血;

　　④腎型：呈不同程度的蛋白尿、血尿和管形尿，表現(xiàn)為局灶性、節(jié)段性和增殖性腎小球腎炎，嚴(yán)重者可有高血壓、少尿、浮腫和腎功能異常;

　?、莼旌闲停褐干鲜鰞尚突騼尚鸵陨贤瑫r(shí)出現(xiàn)者。

　　本癥缺乏特異性檢驗(yàn)結(jié)果。發(fā)作時(shí)可有自細(xì)胞數(shù)、中性或嗜酸性粒細(xì)胞增高。骨髓象、血小板計(jì)數(shù)、血小板功能試驗(yàn)、凝血和纖溶試驗(yàn)均正常。25%～50%的病人可見尿液改變、腎功能異常、束臂試驗(yàn)(CFT)陽性、血沉增快、血清 IgA增高。此外病變血管免疫熒光檢查可見IgA與補(bǔ)體復(fù)合物的顆粒沉積，此對確診較有價(jià)值。