2020年兒科主治醫(yī)師考試隨堂測驗題（遺傳性和代謝性疾?。?/h1>

更新時間：2019-10-17 15:46:49 來源：環(huán)球網校 瀏覽34收藏17

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摘要 2020年兒科主治醫(yī)師考試已經越來越近了，各位考生需要抓緊時間進行備考，為了幫助各位考生更好的投入到學習中去，查漏補缺，鞏固知識，小編為大家搜集整理了一些兒科主治醫(yī)師考試隨堂測驗題，僅供各位考生參考學習，希望能對大家去全力備考2020年兒科主治醫(yī)師考試有所幫助！

1、關于先天性甲狀腺功能減低的新生兒篩查，哪項是錯誤的

A、篩査測定血TSH

B、陽性結果需再抽靜脈血測定T3、T4、TSH進一步證實

C、經皮采新生兒足后跟血，滴于特制的濾紙片上送檢

D、生后3天采血

E、篩查測定血T3和T4

2、關于先天性甲狀腺功能減低新生兒篩查的采血時間,哪項是正確的

A、生后1個月

B、出生時臍血檢査

C、生后第1天

D、生后第3天

E、生后15天

3、篩査新生兒先天性甲狀腺功能減低癥最常用的方法是

A、骨齡測定

B、放射性核素檢查

C、干血滴紙片測定TSH

D、血清T4、TSH測定

E、TRH刺激試驗

4、下列疾病哪項不屬常染色體隱性遺傳

A、黏多糖病

B、Turner 綜合征

C、苯丙酮尿癥

D、糖原累積病

E、肝豆狀核變性

5、導致染色體畸變的原因有

A、病毒感染

B、化學因素

C、母親妊娠時年齡過大

D、放射線

E、以上都是

6、糖原累積癥的主要受累組織是

A、肝臟和骨骼

B、肝臟和脾臟

C、肝臟和心臟

D、肝臟和肌肉

E、心臟和肌肉

7、肝糖原累積癥保持血糖正常的最合理方法是

A、血糖藥物+靜脈輸葡萄糖液

B、手術

C、應用升血糖藥物

D、靜脈輸葡萄糖液

E、多次少量攝入生玉米淀粉或高碳水化合物飲食

8、經肝細胞酶檢測發(fā)現葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，確診為I型糖原累積癥。當前的治療原則為

A、首先保持血糖正常并預防和積極治療感染及控制酸中毒

B、保肝+控制感染和酸中毒

C、酶替代治療

D、控制酸中毒

E、進行肝移植

9、糖原累積病是何種病

A、體內糖原貯積量過少病

B、先天性糖代謝酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病

C、糖原合成代謝障礙病

D、體內糖原貯積過多病

E、糖原分解代謝障礙病

10、糖原累積病最常見的類型是

A、Ⅳ型

B、Ⅵ型

C、Ⅰ型

D、Ⅱ型

E、Ⅲ型

正確答案及答案解析

第1題

【正確答案】 E

【答案解析】先天性甲狀腺功能減低癥的篩查，以生后2～3天新生兒干血滴紙片，檢測TSH濃度進行初篩。

第2題

【正確答案】 D

【答案解析】先天性甲狀腺功能減低癥的篩查，以生后2～3天新生兒干血滴紙片，檢測TSH濃度進行初篩。

第3題

【正確答案】 C

【答案解析】先天性甲狀腺功能減低癥的篩查，以生后2～3天新生兒干血滴紙片，檢測TSH濃度進行初篩。

第4題

【正確答案】 B

【答案解析】Turner綜合征又稱先天性卵巢發(fā)育不全綜合征，是最常見的性染色體疾病。

第5題

【正確答案】 E

【答案解析】多種因素都是可以引起染色體畸形，母親的因素、化學因素病毒感染等。

第6題

【正確答案】 D

【答案解析】缺乏糖原代謝有關的酶，糖原合成或分解則發(fā)生障礙，導致糖原沉積于組織中而致病。已經證實糖原合成和分解代謝過程中所必需的酶至少有8種，由于這些酶缺陷所造成的疾病，根據臨床表現和生化特征共分為13型。其中I、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變?yōu)橹鳎琁I、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受損為主，其中以I型GSD最為多見。除部分肝磷酸化酶激酶缺陷為X連鎖隱性遺傳外，其余均為常染色體隱性遺傳疾病。

第7題

【正確答案】 E

【答案解析】肝糖原累積癥治療少量多餐，高糖飲食。飲食中蛋白質含量不宜過多，脂肪應少。目前多采用生玉米淀粉口服，每次2g/kg，每4～6小時一次，減少低血糖發(fā)作。

第8題

【正確答案】 A

【答案解析】本病的病理生理基礎是在空腹低血糖時，由于胰高糖素的代償分泌促進了肝糖原分解，導致了患兒體內6-磷酸葡萄糖累積和由此生成過量的乳酸、三酸甘油酯和膽固醇等一系列病理生化過程。因此，維持正常血糖水平可阻斷這種異常的生化過程，減輕臨床癥狀。

第9題

【正確答案】 B

【答案解析】糖原累積?。℅SD）是一類由于先天性糖代謝酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。

第10題

【正確答案】 C

【答案解析】Ⅰ型GSA是由于肝、腎等組織中葡萄糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷所造成，是糖原累積病中最為多見者，約占總數的25%。

以上就是小編為各位考生分享的2020年兒科主治醫(yī)師考試隨堂測試題的相關內容，希望各位考生盡快投入到復習狀態(tài)中，找到適合自己的備考方法。成功不是一朝一夕就能取得的，大家一定要堅持，要認真復習兒科主治醫(yī)師考試，預祝大家2020年兒科主治醫(yī)師考試成功！更多信息了解，請持續(xù)關注環(huán)球網校。

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