白血病-2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師技能考試第三章第三十四節(jié)系統(tǒng)復習筆記

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　　第三十四節(jié) 白血?。ōh(huán)球網(wǎng)校分享白血病-2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師技能考試第三章第三十四節(jié)系統(tǒng)復習筆記）

　　一、急性白血病

　　【診斷】

　　起病急緩不一，以發(fā)熱、貧血、出血及組織器官浸潤為主要表現(xiàn)。

　　(1)發(fā)熱 多表現(xiàn)為中度發(fā)熱或高熱。當體溫>38.5℃時往往提示繼發(fā)感染。

　　(2)貧血 半數(shù)患者就診時已有重度貧血。

　　(3)出血 以皮膚瘀點、瘀斑，鼻、牙齦及月經(jīng)過多最常見。嚴重的可發(fā)生顱內(nèi)出血及眼底出血。

　　(4)白血病細胞增殖浸潤表現(xiàn)

　?、倭馨徒Y和肝脾腫大 淋巴結腫大以急性淋巴細胞白血病( ALL)多見;肝脾多輕到中度腫大，巨脾主要見于慢粒急變、毛細胞白血病和幼淋細胞白血病。

　　②骨關節(jié)癥狀 胸骨下端壓痛、叩擊痛對診斷有重要價值。

　?、劭谇话Y狀 牙齦增生、腫脹。

　　④眼部、皮膚表現(xiàn) 較少見，可引起眼球突出、復視或失明。累及皮膚形成皮膚粒細胞肉瘤。

　?、葜袠猩窠?jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 以兒童ALL最常見，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐，重者有頸項強直、抽搐和昏迷。

　?、薏G丸浸潤 呈一側性無痛腫大，多見于兒童急淋緩解期。

　　【鑒別診斷】

　　1.骨髓增生異常綜合征(MDS) 骨髓中原始細胞占不到30%，且部分最終發(fā)展為AL。

　　2.巨幼細胞貧血 骨髓中原始細胞不增多，糖原(PAS)染色表現(xiàn)強陽性。

　　3.其他 應與再生障礙性貧血( AA)、特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)相鑒別，骨髓、免疫學和遺傳學檢查可明確診斷。

　　【進一步檢查】

　　1.血象、血涂片分類檢查。

　　2.骨髓象是白血病診斷和分型的重要依據(jù)。

　　3.有條件的醫(yī)院可進一步查細胞化學、免疫學、染色體和基因等相關檢查。

　　4.血生化檢查、尿酸、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)檢查。

　　【治療原則】

　　1.一般治療

　　(1)緊急處理 高白細胞血癥包括白細胞單采，水化、堿化，糾正水電解質紊亂，同時給予化療和化療前預處理。

　　(2)防治感染 消毒隔離，抗感染，粒細胞輸入，應用升白細胞藥物，大劑量丙種球蛋白輸注。

　　(3)控制出血 輸注血小板，使外周血小板維持在20×109/L以上。

　　(4)糾正貧血 輸注全血。

　　(5)防治高尿酸血癥 腎病治療以水化、堿化尿液為主。高細胞性白血病化療時可預防性使用別嘌呤醇。

　　(6)營養(yǎng)支持 補充營養(yǎng)，給予高蛋白、高熱量和易消化食物。

　　(7)促進造血恢復 應用粒細胞集落刺激因子、促紅素和粒-巨細胞集落刺激因子等。

　　2.化療

　　(1) ALL化療方案

　?、僬T導緩解治療兒童采用VP方案，成人多在VP方案基礎上加門冬酰胺酶(VLP)或柔紅霉素(VDP)或四藥聯(lián)合(VLDP)。

　?、诰徑夂笾委煱柟虖娀⒕S持治療和造血干細胞移植( HSCT)。

　?、鄯乐沃袠猩窠?jīng)系統(tǒng)白血病。

　　(2)急性粒細胞白血病(AML)化療方案

　　①誘導緩解治療標準方案為DA方案。

　　②緩解后治療可采用誘導緩解方案+HDAra-C鞏固強化，高危患者宜HSCT。

　　3.免疫治療用于微小殘留病灶的治療。

　　4.骨髓移植骨髓或外周造血干細胞移植。

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　　二、慢性粒細胞白血病(CML)

　　【診斷】

　　1. 20～40歲最多見（環(huán)球網(wǎng)校分享白血病-2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師技能考試第三章第三十四節(jié)系統(tǒng)復習筆記）。

　　2.起病緩慢，呈進行性乏力、多汗、消瘦，后期有貧血、出血。

　　3.脾臟腫大顯著，就診時多已達臍或臍以下，部分可有肝臟和淋巴結腫大。

　　4.血象 白細胞數(shù)顯著增高，紅細胞、血小板數(shù)可正?；蛟龈摺?/p>

　　5.血片 粒細胞顯著增多，以中幼、晚幼和桿狀核粒細胞居多，且嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。

　　6.骨髓象 骨髓增生極度活躍，以中期以下細胞(中幼、晚幼和桿狀核粒細胞)增多明顯，嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。而紅系相對減少，巨核系正常或增多，晚期減少。NAP活性減低或呈陰性。

　　7.Ph染色體(+)。

　　【鑒別診斷】

　　1.與其他引起脾大的疾病相鑒別，如血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾亢等。

　　2.與白細胞增多的相關疾病鑒別，如類白血病反應。

　　3.與骨髓纖維化相鑒別，脾大明顯、NAP陽性、Ph染色體(一)為骨髓纖維化特征。

　　【治療原則】

　　1.化療首選羥基脲，次選白消安(馬利蘭)。

　　2.皮下注射或肌內(nèi)注射α-干擾素，可與羥基脲、白消安或阿糖胞苷聯(lián)合使用。

　　3.口服依馬替尼。

　　4.骨髓移植是目前最有效的治療措施，宜在慢性期緩解后盡早進行。

　　5.白細胞單采，用血細胞分離機除去大量白細胞，用于白細胞淤滯癥的治療。

　　6.防治慢粒急變。

　　【典型例題及得分要點】

　　例題1

　　主訴：男性，35歲，發(fā)熱，伴全身酸痛半個月，加重伴出血傾向1周。

　　病史：半個月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，伴全身酸痛，輕度咳嗽，無痰，二便正常，抗感冒藥治療無效，1周來病情加重，有牙齦出血。病后進食減少，睡眠差，體重無明顯變化。既往體健，無藥物過敏史。

　　查體：T 38℃，P 96次/分，R 20次/分，BP 120/80mmHg;前胸和下肢皮膚有出血點，淺表淋巴結不大，鞏膜無黃染，咽充血(+)，扁桃體不大，胸骨輕壓痛，心率96次/分，心律齊，雙肺叩清音，右下肺少許濕音，腹平軟，肝脾未及。

　　化驗：Hb 82g/L，網(wǎng)織紅細胞0.5%，WBC5.4×109/L，原幼細胞20%，PLT: 29×109/L，尿、糞常規(guī)(一)。

　　得分要點：

　　1.診斷及診斷依據(jù)(8分)

　　(1)診斷

　　①急性白血病。

　?、诜尾扛腥?。

　　(2)診斷依據(jù)

　　①急性白血病急性發(fā)病，有發(fā)熱相出血表現(xiàn);皮膚出血點，胸骨壓痛(+);Hb和PLT減少，外周血片見到20%的原幼細胞。

　?、诜尾扛腥究人?，體溫38℃;查體發(fā)現(xiàn)右下肺濕音。

　　2.鑒別診斷(5分)

　?、侔籽☆愋丸b別。

　?、诠撬柙錾惓＞C合征。

　　3.進一步檢查(4分)

　?、龠M行骨髓穿刺檢查及組化染色，必要時行骨髓活檢。

　　②進行MLC分型檢查。

　　③胸片、痰細菌學檢查。

　?、芨共緽超、肝腎功能。

　　4.治療原則(3分)

　　①根據(jù)細胞類型選擇適當?shù)幕煼桨浮?/p>

　?、谥С謱ΠY治療，包括抗生素控制感染、止咳、營養(yǎng)支持治療。

　　③有條件者完全緩解后進行骨髓移植。

　　例題2

　　病史：男性50歲，進行性乏力、消瘦伴心悸1年，時有牙齦出血。查體貧血貌，脾平臍。

　　血象：WBC 50×109/L，RBC 4×1012/L，Hb100g/L，PLT 120×109/L，骨髓增生明顯活躍，以中、晚幼細胞為主，紅系和巨核系基本正常，NAP陽性，Ph染色體(+)。

　　得分要點：

　　1.診斷及診斷依據(jù)(8分)

　　(1)診斷慢性粒細胞白血病。

　　(2)診斷依據(jù)

　　①有消瘦、乏力、心悸、出血等癥狀。

　?、谟胸氀玻⒚黠@增大體征。

　?、郯准毎黠@增高，血小板正常，伴輕度貧血。

　　④NAP陽性，Ph染色體(+)，骨髓異常增生。

　　2.鑒別診斷(5分)

　　①類白血病反應。

　　②急性白血病。

　?、燮⒐δ芸哼M。

　　④骨髓纖維化。

　　3.進一步檢查(4分)

　　①骨髓穿刺或活檢。

　　②骨髓干細胞培養(yǎng)。

　　③BCR-ABL融合基因。

　　④血尿酸檢測。

　　4.治療原則(3分)

　?、賹ΠY治療，如處理高白細胞血癥，如白細胞單采。

　?、诨煟瑧昧u基脲、白消安(馬利蘭)治療。

　?、蹜?alpha;-干擾素。

　?、軕靡礼R替尼。

　?、莨撬枰浦病?/p>

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