白血病-2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師技能考試第三章第三十四節(jié)系統(tǒng)復(fù)習(xí)筆記

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　　一、急性白血病

　　【診斷】

　　起病急緩不一，以發(fā)熱、貧血、出血及組織器官浸潤為主要表現(xiàn)。

　　(1)發(fā)熱 多表現(xiàn)為中度發(fā)熱或高熱。當(dāng)體溫>38.5℃時(shí)往往提示繼發(fā)感染。

　　(2)貧血 半數(shù)患者就診時(shí)已有重度貧血。

　　(3)出血 以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻、牙齦及月經(jīng)過多最常見。嚴(yán)重的可發(fā)生顱內(nèi)出血及眼底出血。

　　(4)白血病細(xì)胞增殖浸潤表現(xiàn)

　?、倭馨徒Y(jié)和肝脾腫大 淋巴結(jié)腫大以急性淋巴細(xì)胞白血病( ALL)多見;肝脾多輕到中度腫大，巨脾主要見于慢粒急變、毛細(xì)胞白血病和幼淋細(xì)胞白血病。

　?、诠顷P(guān)節(jié)癥狀 胸骨下端壓痛、叩擊痛對(duì)診斷有重要價(jià)值。

　?、劭谇话Y狀 牙齦增生、腫脹。

　　④眼部、皮膚表現(xiàn) 較少見，可引起眼球突出、復(fù)視或失明。累及皮膚形成皮膚粒細(xì)胞肉瘤。

　　⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 以兒童ALL最常見，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐，重者有頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐和昏迷。

　?、薏G丸浸潤 呈一側(cè)性無痛腫大，多見于兒童急淋緩解期。

　　【鑒別診斷】

　　1.骨髓增生異常綜合征(MDS) 骨髓中原始細(xì)胞占不到30%，且部分最終發(fā)展為AL。

　　2.巨幼細(xì)胞貧血 骨髓中原始細(xì)胞不增多，糖原(PAS)染色表現(xiàn)強(qiáng)陽性。

　　3.其他 應(yīng)與再生障礙性貧血( AA)、特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)相鑒別，骨髓、免疫學(xué)和遺傳學(xué)檢查可明確診斷。

　　【進(jìn)一步檢查】

　　1.血象、血涂片分類檢查。

　　2.骨髓象是白血病診斷和分型的重要依據(jù)。

　　3.有條件的醫(yī)院可進(jìn)一步查細(xì)胞化學(xué)、免疫學(xué)、染色體和基因等相關(guān)檢查。

　　4.血生化檢查、尿酸、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)檢查。

　　【治療原則】

　　1.一般治療

　　(1)緊急處理 高白細(xì)胞血癥包括白細(xì)胞單采，水化、堿化，糾正水電解質(zhì)紊亂，同時(shí)給予化療和化療前預(yù)處理。

　　(2)防治感染 消毒隔離，抗感染，粒細(xì)胞輸入，應(yīng)用升白細(xì)胞藥物，大劑量丙種球蛋白輸注。

　　(3)控制出血 輸注血小板，使外周血小板維持在20×109/L以上。

　　(4)糾正貧血 輸注全血。

　　(5)防治高尿酸血癥 腎病治療以水化、堿化尿液為主。高細(xì)胞性白血病化療時(shí)可預(yù)防性使用別嘌呤醇。

　　(6)營養(yǎng)支持 補(bǔ)充營養(yǎng)，給予高蛋白、高熱量和易消化食物。

　　(7)促進(jìn)造血恢復(fù) 應(yīng)用粒細(xì)胞集落刺激因子、促紅素和粒-巨細(xì)胞集落刺激因子等。

　　2.化療

　　(1) ALL化療方案

　　①誘導(dǎo)緩解治療兒童采用VP方案，成人多在VP方案基礎(chǔ)上加門冬酰胺酶(VLP)或柔紅霉素(VDP)或四藥聯(lián)合(VLDP)。

　?、诰徑夂笾委煱柟虖?qiáng)化、維持治療和造血干細(xì)胞移植( HSCT)。

　?、鄯乐沃袠猩窠?jīng)系統(tǒng)白血病。

　　(2)急性粒細(xì)胞白血病(AML)化療方案

　　①誘導(dǎo)緩解治療標(biāo)準(zhǔn)方案為DA方案。

　　②緩解后治療可采用誘導(dǎo)緩解方案+HDAra-C鞏固強(qiáng)化，高危患者宜HSCT。

　　3.免疫治療用于微小殘留病灶的治療。

　　4.骨髓移植骨髓或外周造血干細(xì)胞移植。

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　　二、慢性粒細(xì)胞白血病(CML)

　　【診斷】

　　1. 20～40歲最多見（環(huán)球網(wǎng)校分享白血病-2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師技能考試第三章第三十四節(jié)系統(tǒng)復(fù)習(xí)筆記）。

　　2.起病緩慢，呈進(jìn)行性乏力、多汗、消瘦，后期有貧血、出血。

　　3.脾臟腫大顯著，就診時(shí)多已達(dá)臍或臍以下，部分可有肝臟和淋巴結(jié)腫大。

　　4.血象 白細(xì)胞數(shù)顯著增高，紅細(xì)胞、血小板數(shù)可正?；蛟龈摺?/p>

　　5.血片 粒細(xì)胞顯著增多，以中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多，且嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。

　　6.骨髓象 骨髓增生極度活躍，以中期以下細(xì)胞(中幼、晚幼和桿狀核粒細(xì)胞)增多明顯，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。而紅系相對(duì)減少，巨核系正?；蛟龆?，晚期減少。NAP活性減低或呈陰性。

　　7.Ph染色體(+)。

　　【鑒別診斷】

　　1.與其他引起脾大的疾病相鑒別，如血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、肝硬化、脾亢等。

　　2.與白細(xì)胞增多的相關(guān)疾病鑒別，如類白血病反應(yīng)。

　　3.與骨髓纖維化相鑒別，脾大明顯、NAP陽性、Ph染色體(一)為骨髓纖維化特征。

　　【治療原則】

　　1.化療首選羥基脲，次選白消安(馬利蘭)。

　　2.皮下注射或肌內(nèi)注射α-干擾素，可與羥基脲、白消安或阿糖胞苷聯(lián)合使用。

　　3.口服依馬替尼。

　　4.骨髓移植是目前最有效的治療措施，宜在慢性期緩解后盡早進(jìn)行。

　　5.白細(xì)胞單采，用血細(xì)胞分離機(jī)除去大量白細(xì)胞，用于白細(xì)胞淤滯癥的治療。

　　6.防治慢粒急變。

　　【典型例題及得分要點(diǎn)】

　　例題1

　　主訴：男性，35歲，發(fā)熱，伴全身酸痛半個(gè)月，加重伴出血傾向1周。

　　病史：半個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，伴全身酸痛，輕度咳嗽，無痰，二便正常，抗感冒藥治療無效，1周來病情加重，有牙齦出血。病后進(jìn)食減少，睡眠差，體重?zé)o明顯變化。既往體健，無藥物過敏史。

　　查體：T 38℃，P 96次/分，R 20次/分，BP 120/80mmHg;前胸和下肢皮膚有出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無黃染，咽充血(+)，扁桃體不大，胸骨輕壓痛，心率96次/分，心律齊，雙肺叩清音，右下肺少許濕音，腹平軟，肝脾未及。

　　化驗(yàn)：Hb 82g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.5%，WBC5.4×109/L，原幼細(xì)胞20%，PLT: 29×109/L，尿、糞常規(guī)(一)。

　　得分要點(diǎn)：

　　1.診斷及診斷依據(jù)(8分)

　　(1)診斷

　?、偌毙园籽?。

　?、诜尾扛腥尽?/p>

　　(2)診斷依據(jù)

　?、偌毙园籽〖毙园l(fā)病，有發(fā)熱相出血表現(xiàn);皮膚出血點(diǎn)，胸骨壓痛(+);Hb和PLT減少，外周血片見到20%的原幼細(xì)胞。

　　②肺部感染咳嗽，體溫38℃;查體發(fā)現(xiàn)右下肺濕音。

　　2.鑒別診斷(5分)

　　①白血病類型鑒別。

　　②骨髓增生異常綜合征。

　　3.進(jìn)一步檢查(4分)

　　①進(jìn)行骨髓穿刺檢查及組化染色，必要時(shí)行骨髓活檢。

　?、谶M(jìn)行MLC分型檢查。

　?、坌仄⑻导?xì)菌學(xué)檢查。

　?、芨共緽超、肝腎功能。

　　4.治療原則(3分)

　　①根據(jù)細(xì)胞類型選擇適當(dāng)?shù)幕煼桨浮?/p>

　?、谥С謱?duì)癥治療，包括抗生素控制感染、止咳、營養(yǎng)支持治療。

　　③有條件者完全緩解后進(jìn)行骨髓移植。

　　例題2

　　病史：男性50歲，進(jìn)行性乏力、消瘦伴心悸1年，時(shí)有牙齦出血。查體貧血貌，脾平臍。

　　血象：WBC 50×109/L，RBC 4×1012/L，Hb100g/L，PLT 120×109/L，骨髓增生明顯活躍，以中、晚幼細(xì)胞為主，紅系和巨核系基本正常，NAP陽性，Ph染色體(+)。

　　得分要點(diǎn)：

　　1.診斷及診斷依據(jù)(8分)

　　(1)診斷慢性粒細(xì)胞白血病。

　　(2)診斷依據(jù)

　?、儆邢荨⒎α?、心悸、出血等癥狀。

　　②有貧血貌，脾明顯增大體征。

　?、郯准?xì)胞明顯增高，血小板正常，伴輕度貧血。

　?、躈AP陽性，Ph染色體(+)，骨髓異常增生。

　　2.鑒別診斷(5分)

　?、兕惏籽》磻?yīng)。

　?、诩毙园籽　?/p>

　?、燮⒐δ芸哼M(jìn)。

　?、芄撬枥w維化。

　　3.進(jìn)一步檢查(4分)

　　①骨髓穿刺或活檢。

　　②骨髓干細(xì)胞培養(yǎng)。

　　③BCR-ABL融合基因。

　　④血尿酸檢測(cè)。

　　4.治療原則(3分)

　?、賹?duì)癥治療，如處理高白細(xì)胞血癥，如白細(xì)胞單采。

　　②化療，應(yīng)用羥基脲、白消安(馬利蘭)治療。

　　③應(yīng)用α-干擾素。

　　④應(yīng)用依馬替尼。

　?、莨撬枰浦?。

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