氣管先天性疾病-2018臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《呼吸系統(tǒng)》考試筆記

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　　出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現(xiàn)喘鳴，喂食困難，生長發(fā)育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時上述癥狀加重，X線氣管斷層攝片和內窺鏡檢查可明確診斷。

　　發(fā)病原因

　　胚胎學食管和呼吸道在發(fā)生過程中均起源于胚胎原腸的前腸。原始食管位于呼吸器官的后方。原腸分前腸、中腸和后腸三個部分。在早期，原腸的頭側和尾側均閉鎖。胚胎發(fā)生的第3周末，原腸頭側的咽膜破裂，使前腸與口窩相通。隨著心臟向下方移位，食管的長度迅速增加。胚胎發(fā)生第21～26日，前腸的兩側呈現(xiàn)喉氣管溝，繼而上皮生長形成食管氣管隔，將食管與氣管分隔開。如食管與氣管未完全分開，兩者管腔相通則形成食管氣管瘺。食管氣管隔向后偏位或前腸上皮向食管腔生長過度則形成食管閉鎖。此外，在食管發(fā)育的早期，部分前腸細胞自食管分離出來，并繼續(xù)生長，則可形成食管重復畸形，大多表現(xiàn)為靠近食管壁的囊腫，有的囊腫與食管腔溝通。

　　表現(xiàn)及診斷

　　氣管先天性疾病本類疾病出生后即呈現(xiàn)程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現(xiàn)喘鳴，喂食困難，生長發(fā)育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷，并發(fā)呼吸道感染時上述癥狀加重。氣管閉鎖、氣管狹窄和氣管食管瘺較為常見，現(xiàn)分述如下：

　　(1)氣管閉鎖

　　出生后就發(fā)紺，往往在產房時就須用氣管插管急救。因氣管閉鎖，氣管管常經喉裂下通至食道，再由食道和遠端氣管的相連處，到達肺部。雖然病人呼吸得不，但X光線顯示氣管管插在食道，經反復的插管仍然一樣時，就應懷疑是這種疾病了。

　　(2)氣管-食管瘺

　　可分為氣管-食管瘺和支氣管-食管瘺。雖然先天性異常通常在新生兒即可發(fā)現(xiàn)，但是前一類型可直到青少年甚至成年才被明確診斷。大部分病例有長期喂奶嗆咳史或咳嗽史，?？瘸鍪澄镱w粒，偶爾合并支氣管擴張。

　　(3)氣管狹窄

　　先天性氣管狹窄的患兒，如果狹窄不是很嚴重，可到青少年時期才表現(xiàn)出臨床癥狀，包括：

　　1.氣急、呼吸困難、體力活動或呼吸道內分泌物增多時可加重。

　　2.隨著狹窄程度加重，呈現(xiàn)進行性呼吸困難，吸氣時出現(xiàn)喘鳴。

　　3.狹窄程度嚴重者吸氣時，鎖骨上窩、肋間軟組織、上腹部同時凹陷(三凹征)。

　　輔助檢查

　　1、x線氣管斷層攝片可發(fā)現(xiàn)狹窄氣管。

　　2、內窺鏡檢查可以發(fā)生病變處。

　　3、氣管碘油造影檢查雖對診斷氣管狹窄及解狹窄范圍均有價值，但有加重氣管梗阻的危險，值得注意。但在氣管食管瘺的患者上，碘油造影可以有效地顯示出瘺口。

　　4、CT檢查和吞鋇檢查可用于檢查氣管-食管瘺。

　　并發(fā)癥

　　(1)皮下氣腫：是術后最常見的并發(fā)癥，與氣管前軟組織分離過多，氣管切口外短內長或皮膚切口縫合過緊有關。自氣管套管周圍逸出的氣體可沿切口進入皮下組織間隙，沿皮下組織蔓延，氣腫可達頭面、胸腹，但一般多限于頸部。大多數(shù)于數(shù)日后可自行吸收，不需作特殊處理。

　　(2)氣胸及縱膈氣腫：在暴露氣管時，向下分離過多、過深，損傷胸膜后，可引起氣胸。右側胸膜頂位置較高，兒童尤甚，故損傷機會較左側多。輕者無明顯癥狀，嚴重者可引起窒息。如發(fā)現(xiàn)患者氣管切開后，呼吸困難緩解或消失，而不久再次出現(xiàn)呼吸困難時，則應考慮氣胸，X線拍片可確診。此時應行胸膜腔穿刺，抽除氣體。嚴重者可行閉式引流術。手術中過多分離氣管前筋膜，氣體沿氣管前筋膜進入縱隔，形成縱隔氣腫。對縱隔積氣較多者，可于胸骨上方沿氣管前壁向下分離，使空氣向上逸出。

　　(3)出血：術中傷口少量出血，可經壓迫止血或填入明膠海綿壓迫止血，若出血較多，可能有血管損傷，應檢查傷口，結扎出血點。

　　(4)拔管困難：手術時，若節(jié)開部位過高，損傷環(huán)狀軟骨，術后可引起聲門下狹窄。氣管切口太小，置入氣管套管時將管壁壓入氣管;術后感染，肉芽組織增生均可造成氣管狹窄，造成拔管困難。此外，插入的氣管套管型號偏大，亦不能順利拔管。有個別帶管時間較長的患者，害怕拔管后出現(xiàn)呼吸困難，當堵管時可能自覺呼吸不暢，應逐步更換小號套管，最后堵管無呼吸困難時再行拔管。對拔管困難者，應認真分析原因，行X線拍片或CT檢查、直達喉鏡、氣管鏡或纖維氣管鏡檢查，根據(jù)不同原因，酌情處理。

　　預防

　　氣管先天性疾病為一組先天性疾病，故無有效的預防措施。在施行手術的時候應嚴格小心，防止給患兒帶來不必要的傷害。如嬰幼兒氣管腔細小，術后粘膜水腫，可引致氣管阻塞，手術死亡率極高，且長大后吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜盡可能推遲到長大后施行手術治療。

　　治療

　　(1)氣管狹窄

　　狹窄程度較輕者施行氣管擴張術可暫時改善癥狀，或經氣管切開插入導管，短段氣管狹窄或短段漏斗狀狹窄可施行氣管部分切除及對端吻合術。嬰幼兒氣管腔細小，術后粘膜水腫，可引致氣管阻塞，手術死亡率極高，且長大后吻合口仍然較正常部位狹小。因此宜盡可能推遲到長大后施行手術治療。

　　(2)氣管食管瘺-氣管食管瘺修復術

　　根據(jù)瘺管所在部位及其類型不同，手術過程也不同。通常，手術切口選在右胸部。切除含有瘺管的食道部分。縫合兩斷端。通?；純荷眢w狀況很差，手術需分階段進行：先行胃造口術，排空胃部，防止胃液經瘺管流入肺部;患兒被置于特護病房精心護理，直至他或她情況好轉至足以承受瘺管切除及修復食道的手術。

　　(3)氣管閉鎖或缺損

　　狹窄閉鎖或缺損切除對端縫合，氣管瘢痕性狹窄長1cm左右者，做粘膜下瘢痕切除，粘膜斷緣行“Z”形減張縫合。狹窄或缺損2～3cm者，切除狹窄端氣管并行氣管松解后對端吻合;僅前壁塌陷狹窄者，作塌陷的前壁切除，斷端對縫。狹窄或缺損4～5cm者，切除狹窄或缺損處瘢痕組織并需作喉及頸段氣管松解方能進行對端吻合。注意嬰幼兒宜盡可能推遲到長大后施行手術治療。

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