2019年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試血液系統(tǒng)高頻考點之再生障礙性貧血

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病因和發(fā)病機制

再生障礙性貧血(簡稱再障)是多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞的數(shù)量減少和(或)功能異常 ，引起紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板減少的一個綜合病癥。

1.病因：再生障礙性貧血可分為先天性和獲得性兩大類;獲得性再生障礙性貧血又可分為原發(fā)和繼發(fā)性兩型。

常見有以下幾個方面：①藥物：如抗癌藥、氯霉素、保泰松 ;②化學(xué)毒物：苯;③放射線;④病毒感染：病毒性肝炎相關(guān)性再障，風(fēng)疹病毒、EB病毒及流感病毒也有報告;⑤其他因素。

2.發(fā)病機制：①造血干細(xì)胞受損;②造血微環(huán)境異常;③免疫因素：CD8 + T

種子、蟲子、土壤

臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)主要為貧血所致，如頭暈、乏力及心悸等。血小板顯著減少時則有出血。若粒細(xì)胞明顯減少時則可發(fā)生感染。肝脾一般不大 。按起病緩急和病情輕重臨床分為急性(重型再障Ⅰ型)和慢性兩型，慢性再障后期病情惡化加重稱重型再障Ⅱ型。

1.重型再障：起病急驟，出血、感染嚴(yán)重 ，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值、中性粒細(xì)胞和血小板數(shù)明顯減低，骨髓增生極度減低。

2.慢性再障：起病緩慢，貧血常為首發(fā)癥狀 ，出血較輕，感染偶有發(fā)生，病程較長。

實驗室檢查

1.外周血象 全血細(xì)胞減少，貧血呈正細(xì)胞型 。

重型再障具備下述三項中兩項：

①網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值<15×10 9 /L

②中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×10 9 /L

③血小板<20×10 9 /L

2.骨髓象：增生極度減低 ，造血細(xì)胞極度減少，巨核細(xì)胞均明顯減少或缺如 。

3.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分(NAP)增高 。

診斷

再障的診斷包括血象出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。體檢一般無脾大。骨髓至少一部位增生減低或重度減低，伴有巨核細(xì)胞均明顯減少或缺如，NAP增高。

治療

再障的治療包括去除病因、支持療法和恢復(fù)造血功能的治療。

急性再障應(yīng)盡早進行骨髓移植 或抗淋巴細(xì)胞球蛋白等免疫抑制治療

慢性再障則以雄激素 為主綜合性治療：丙酸睪酮、司坦唑醇(康力龍)、達(dá)那唑、十一酸睪酮

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【例題】引起繼發(fā)性再生障礙性貧血較常見的病因是

A.營養(yǎng)因素

B.物理因素

C.病毒感染

D.細(xì)菌感染

E.藥物及化學(xué)物質(zhì)

『正確答案』E

【練習(xí)題】男性，32歲，頭暈乏力兩年半，皮膚散在出血點，血象Hb 60g/L，RBC 2.2×1012/L，WBC 2.0×109/L，PLT 32×109/L，白細(xì)胞分類：淋巴細(xì)胞80%，中性20%，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高，肝脾無腫大，骨髓增生低下。

zui可能的診斷是

A.骨髓纖維化

B.慢性再障

C.急性再障

D.脾功能亢進

E.白血病

『正確答案』B

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