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2020臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師血液系統(tǒng)考點(diǎn)解析及相關(guān)習(xí)題-多發(fā)性骨髓瘤

更新時(shí)間:2019-11-05 16:48:38 來(lái)源:環(huán)球網(wǎng)校 瀏覽46收藏23

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摘要 血液系統(tǒng)是內(nèi)科學(xué)的重要組成部分,也是一門專業(yè)性較強(qiáng)的臨床學(xué)科,其疾病分類詳細(xì),內(nèi)容豐富但較抽象。需要考生花費(fèi)較多的精力去復(fù)習(xí)。本文環(huán)球網(wǎng)校整理分享“2020臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師血液系統(tǒng)考點(diǎn)解析及相關(guān)習(xí)題-多發(fā)性骨髓瘤”,希望對(duì)你的備考有所幫助。

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多發(fā)性骨髓瘤考點(diǎn):

多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞 (骨髓瘤細(xì)胞)克隆性異常增生的惡性腫瘤,是惡性漿細(xì)胞病中最常見(jiàn)的一種,多見(jiàn)于50~60歲的中老年人。由于骨髓瘤細(xì)胞的大量增生和由骨髓瘤細(xì)胞分泌的大量異常單株免疫性蛋白(稱M蛋白 )而產(chǎn)生本病。

分類

根據(jù)分泌異常單株免疫性蛋白(Ig)類型的不同,分為如下類型:臨床上由多到少依次是:①IgG型;②IgA型;③輕鏈型;④IgD型。

少見(jiàn)或罕見(jiàn)類型:包括IgM型、IgE型、不分泌或不合成型及雙克隆或多克隆型。

臨床表現(xiàn)

骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨床表現(xiàn)

(1)骨骼疼痛:骨痛為早期主要癥狀 ,主要病變?cè)诒夤?,骨髓瘤?xì)胞對(duì)骨骼的浸潤(rùn)和破壞。

(2)髓外浸潤(rùn):肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官可腫大;侵犯口腔和呼吸道等軟組織;神經(jīng)浸潤(rùn)。

(3)貧血表現(xiàn):大量骨髓瘤細(xì)胞排擠正常造血組織,腎功能不全引起。

M蛋白引起的臨床表現(xiàn)

(1)感染——死亡的主要原因

(2)高黏滯綜合征:臨床出現(xiàn)頭昏、眼花、手足麻木、心絞痛和慢性心功能不全等。

(3)出血傾向:血小板減少,凝血功能障礙。

(4)淀粉樣變性:蛋白沉積于臟器組織所致,常累及腎、心臟、肝脾、神經(jīng)。

(5)高鈣血癥

腎功能損害

蛋白尿、管型尿、急性腎衰竭等 ,是本病僅次于感染的致死原因。

腎功能損害的發(fā)生機(jī)制是:

①游離輕鏈(本-周蛋白)和蛋白管型損傷腎小管

②高血鈣

③高尿酸血癥

臨床分期 :標(biāo)準(zhǔn)分期

Ⅰ期

①Hb>100g/L;

②血鈣正常;

③血IgG<50g/L、血IgA<30g/L、尿本-周蛋白<4g/24h;

④無(wú)骨損害或骨質(zhì)疏松。

Ⅱ期:介于Ⅰ期和Ⅲ期之間

Ⅲ期

①Hb<85g/L;

②血鈣>12mg/L(2.98mmol/L);

③血IgG>70g/L、血IgA>50g/L、尿本-周蛋白>12g/24h;

④3處以上溶骨損害。

國(guó)際分期系統(tǒng)(ISS)

Ⅰ期:血清β2微球蛋白<3.5mg/L,白蛋白>35g/L。

Ⅱ期:介于Ⅰ期和Ⅲ期之間。

Ⅲ期:血清β2微球蛋白>5.5mg/L,白蛋白<35g/L。

腎功能分組

A組:腎功能正常(血肌酐<176.8μmol/L,即<2mg/dl)

B組:有腎功能損害(血肌酐>176.8μmol/L,即>2mg/dl)

輔助檢查

1.血象 :有正常細(xì)胞和正常色素性貧血

2.骨髓象:漿細(xì)胞>15% ,核內(nèi)可見(jiàn)核仁1~2個(gè),并可見(jiàn)雙核或多核漿細(xì)胞。

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3.M蛋白測(cè)定

4.血鈣增高,血磷增高

5.血尿酸增高

6.血清β2微球蛋白、乳酸脫氫酶和C反應(yīng)蛋白 均可升高,常提示預(yù)后和預(yù)測(cè)治療效果。

7.尿和腎功能檢查:尿中本-周蛋白 陽(yáng)性

8.X線檢查:

①溶骨性改變

②骨質(zhì)疏松

③病理性骨折

④骨硬化

診斷

(1)診斷依據(jù):①骨髓中漿細(xì)胞>15%,常有形態(tài)異常;②血清有大量異常M蛋白或尿中本-周蛋白;③溶骨病變或廣泛的骨質(zhì)疏松。

(2)確定類型診斷及臨床分期和腎功能分組。

治療

對(duì)無(wú)癥狀或無(wú)進(jìn)展的骨髓瘤暫不治療,予以觀察。

1.化學(xué)治療 :首選MP 方案(美法侖和潑尼松),若無(wú)效或復(fù)發(fā)可用M2方案(卡莫司汀、環(huán)磷酰胺、美法侖、潑尼松、長(zhǎng)春新堿)或VAD方案(長(zhǎng)春新堿、阿霉素、地塞米松)。

2.免疫調(diào)節(jié)劑 :沙利度胺(反應(yīng)停),常與MP方案合用,稱MPT方案。

3.蛋白酶體抑制劑 :硼替佐米+地塞米松

4.造血干細(xì)胞移植:自體造血干細(xì)胞移植

5.其他治療

(1)骨痛的治療:局部放射治療

(2)高鈣血癥的治療:用降鈣素

(3)高黏滯綜合征的治療:血漿置換

(4)對(duì)腎衰竭和感染的治療

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【例題】男,68歲,發(fā)現(xiàn)大量蛋白尿2周入院,入院后查本-周蛋白尿陽(yáng)性,為明確診斷,檢查意義最大的是:

A.腎活檢

B.骨髓穿刺

C.核素骨掃描

D.全身x線骨掃描

E.血清蛋白電泳

『正確答案』B

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