2024年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師備考筆記--兒科（免疫與風濕性疾?。?/h1>

更新時間：2024-05-25 09:00:02 來源：環(huán)球網(wǎng)校 瀏覽91收藏27

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考點1 小兒免疫

免疫概念：識別自身，排除異己

1.特異免疫：1)細胞免疫:胸腺是分化發(fā)育T細胞的場所，3-4歲在x線上消失，青春期萎縮;足月兒出生時T細胞即已達成人水平。其靶細胞為CD4細胞。IL-4白介素4及LFN-γ干擾素在3歲時接近成人水平。

2)體液免疫：骨髓和淋巴結(jié)是B細胞成熟的場所，比T細胞發(fā)育的晚，胎齡10周時腸系膜淋巴結(jié)開始發(fā)育，也是最早發(fā)育的淋巴結(jié)，B細胞產(chǎn)生抗體

IgG: 唯一能通過胎盤的抗體(出生后3個月開始下降，6個月完全消失，8-10歲達成人水平)。

IgM：出現(xiàn)最早，胎兒期產(chǎn)生，升高(>0.3g/l)提示宮內(nèi)感染。

IgA：升高也提示宮內(nèi)感染，出現(xiàn)最晚，發(fā)育最遲。

SIgA：有抗感染作用。

2.非特異性免疫：新生兒吞噬功能呈暫時低下;補體6-12個月接近成人水平。

考點2 風濕熱

是A組乙型溶血性鏈球菌感染后的全身免疫性炎癥。(急性腎小球腎炎、猩紅熱：A組乙型溶血性鏈球菌)

一、臨床表現(xiàn)

1.主要表現(xiàn)：心肌炎、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)

心肌炎	①最先累及心肌：心音低鈍、第一心音減弱，心尖部吹風樣收縮期雜音 ②再累及心內(nèi)膜瓣膜，二尖瓣關(guān)閉不全常見。 ③最嚴重并發(fā)心包炎：低電壓、燒瓶心、心音遙遠。
關(guān)節(jié)炎	游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)伸側(cè)為主(無畸形)
環(huán)形紅斑	多見于軀干及四肢屈側(cè)，呈環(huán)形或半環(huán)形，中心膚色正常，紅斑出現(xiàn)快，數(shù)小時或1~2天內(nèi)消失， 消退后不留痕跡
舞蹈病	多見于女性患者，以四肢和面部為主的不自主、無目的的快速運動，興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失，病程呈自限性
皮下結(jié)節(jié)	好發(fā)肘、膝關(guān)節(jié)伸直面

2.次要表現(xiàn)：發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血沉加快、CRP陽性、PR間期延長

三、實驗室檢查

血沉增快——風濕活動的重要標志

C反應(yīng)蛋白——提示風濕活動

抗鏈O增高——只能說明近期有過鏈球菌感染，不能說明活動性，20%抗O不增高。

四、治療

1.休息

(1)急性期應(yīng)臥床休息2周，若無心臟炎受累，2周后就可以正常活動

(2)有心臟炎但無心衰，應(yīng)臥床休息4周。

(3)心臟炎伴心衰，應(yīng)臥床休息8周

(4)心臟炎伴嚴重心衰， 應(yīng)臥床休息12周

2.清除鏈球菌感染：首選青霉素，肌注80萬，每天2次，持續(xù)2周

3.首選最重要的治療(抗風濕治療)：

沒有心臟炎的可以用阿司匹林，療程4~8周

有心臟炎時可以用糖皮質(zhì)激素，療程8~12周

4.風濕熱+心功能不全——洋地黃給1/3~1/2 (慎用洋地黃)

風濕熱+心衰——禁用洋地黃(防止洋地黃中毒)

五、預(yù)防

預(yù)防風濕熱復(fù)發(fā) 可以應(yīng)用長效青霉素120萬U深部肌注。

考點3 川崎病

又稱黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征，是一種急性全身性中、小動脈炎，好發(fā)于冠狀動脈。(不累及關(guān)節(jié))

一、臨床表現(xiàn)

1.發(fā)熱：一般持續(xù)5天以上，抗生素治療無效

2.球結(jié)合膜充血、口腔黏膜充血

3.四肢變化：掌跖紅斑、手足硬性水腫。

4.多形性紅斑手足癥狀

5.淋巴結(jié)腫大

6.心臟表現(xiàn)：如心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等

二、檢查

超聲心動圖定期隨訪檢測有無冠狀動脈病變。

三、治療

首選藥物：阿司匹林+丙種球蛋白

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