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2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師神經(jīng)病學(xué):重癥肌無力

更新時(shí)間:2012-04-06 09:26:57 來源:|0 瀏覽0收藏0

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  2012臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師神經(jīng)病學(xué):重癥肌無力

  概念

  重癥肌無力(MG)是一種神經(jīng)一肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫病。由于體內(nèi)產(chǎn)生了乙酰膽堿受體(AChR)抗體而破壞了突觸后膜上的AChR而發(fā)病。臨床特征為部分或全身骨骼肌易于疲勞,通常在活動(dòng)后加重,休息后減輕和晨輕暮重的特點(diǎn)。用新斯的明藥物后,癥狀迅速緩解。

  臨床表現(xiàn)與分型

  1. 女性多于男性,約3∶2,起病隱襲。

  2. 首發(fā)癥狀為眼外肌不同程度的無力,如瞼下垂、眼球活動(dòng)受限但瞳孔不受累。

  3. 尚可出現(xiàn)咀嚼無力、吞咽困難、飲水嗆咳,四肢無力,近端重于遠(yuǎn)端,嚴(yán)重者被迫臥床。

  4.休息后上述癥狀可以減輕。故有“晨輕暮重”的趨勢(shì)。如侵犯呼吸肌可出現(xiàn)呼吸困難,

  5. 重癥肌無力危象 急驟發(fā)生的呼吸肌無力而出現(xiàn)呼吸困難的危急狀態(tài),稱為重癥肌無力危象,是本病致死的主要原因,臨床有三種類型:

  (1) 肌無力危象(疾病加重抗膽堿酯酶藥不足);

  (2) 膽堿能危象(抗膽堿酯酶藥用量過量);

  (3) 反拗危象(抗膽堿酯酶藥突然失效)。

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