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臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)考試輔導(dǎo):小兒慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥病因

更新時(shí)間:2013-10-10 10:32:15 來(lái)源:|0 瀏覽0收藏0

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摘要 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)考試輔導(dǎo):小兒慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥,病因

  (一)發(fā)病原因

  病因尚不清楚,抗中性粒細(xì)胞抗體陽(yáng)性和陰性病兒均可發(fā)病,抗中性粒細(xì)胞抗體主要由IgG組成(80%~100%),其臨床意義還不明了。

  (二)發(fā)病機(jī)制

  多數(shù)病例骨髓粒細(xì)胞克隆形成細(xì)胞數(shù)量和克隆刺激因子水平正?;蛟龈?。形成機(jī)制尚不清楚,可能為不同的原因所致,抗中性粒細(xì)胞抗體在發(fā)病中具有重要作用。但是抗中性粒細(xì)胞抗體陽(yáng)性和陰性病兒的臨床表現(xiàn)并無(wú)區(qū)別,該抗體測(cè)定方法尚未標(biāo)準(zhǔn)化,其特異性和敏感性很難估計(jì)。1975年發(fā)現(xiàn)首例抗中性粒細(xì)胞陽(yáng)性病兒,隨病情自然緩解,抗體也陰轉(zhuǎn)。這些病兒并無(wú)發(fā)生惡性腫瘤和其他自身免疫性疾病的危險(xiǎn)??怪行粤<?xì)胞抗體主要由IgG組成(80%~100%),其臨床意義還不明了。一些認(rèn)為與臨床過程無(wú)關(guān),而另一些認(rèn)為抗體直接作用于早期前體粒細(xì)胞和外周血成熟粒細(xì)胞,影響臨床過程和粒細(xì)胞數(shù)量??贵w也可干擾吞噬細(xì)胞的殺菌、黏附、調(diào)理和自由基產(chǎn)生功能。

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