2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師醫(yī)學免疫學復習重點：第二十章

　　第二十章 免疫缺陷病

　　免疫缺陷病(Immunodeficiency disease,IDD)：由于免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天損害而使免疫細胞的發(fā)育、分化、增殖和代謝異常，并導致免疫功能障礙的臨床綜合征。

　　分類：原發(fā)性免疫缺陷病;繼發(fā)性免疫缺陷病;

　　免疫缺陷病的一般特征：1、感染：化膿性細菌感染;真菌、病毒、原蟲等感染。

　　2、惡性腫瘤：T細胞免疫缺陷者腫瘤發(fā)生率>正常人100-300倍。

　　3、自身免疫病：如類風濕性關節(jié)炎。4、多系統(tǒng)病變：可累及全身各個系統(tǒng)。

　　原發(fā)性免疫缺陷病 (PIDD/CIDD)：是由于免疫系統(tǒng)先天性(多為遺傳性)發(fā)育缺陷而導致免疫功能不全。

　　獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS)的傳播方式

　　1、性接觸：同性戀、雙性戀、異性戀：精液、組織液中含HIV ，均可傳播。

　　2、注射途徑：輸血、輸血制品、注射毒品、使用被HIV污染的注射器等。

　　3、母嬰傳播：經胎盤、母乳傳染率達50%。

　　AIDS的發(fā)病機制(損傷CD4 + T 細胞的機制 )

　　1、穿膜;2、CD4 +細胞被破壞，形成不具有免疫應答功能的合胞體，加速細胞死亡。

　　3、細胞毒性T細胞介導的細胞毒作用殺傷CD4 +T細胞;

　　4、游離的Gp120結合CD4 抗原，使沒有感染的CD4+ T 細胞看著象感染細胞;

　　補體介導溶解：可以解釋未感染HIV的CD4+ T細胞的丟失;

　　5. AIDS 相關抗體與激活的CD4 + T細胞表面的抗原結合;

　　6.累及CD4 +T前體細胞 ;

　　7. CD4+ T細胞的凋亡。

　　巨噬細胞： 功能抑制、HIV庇護

　　樹突狀細胞：數(shù)量減少、功能下降、HIV儲存

　　B細胞： 功能紊亂、抗體應答下降

　　HIV逃逸免疫攻擊的機制

　　1、HIV抗原表位頻繁發(fā)生變異

　　2、FDC保護病毒顆粒免于失活及被吞噬

　　3、被潛伏感染的細胞表面不表達HIV蛋白，逃避識別和攻擊。