2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科學復習資料:血友病乙早期癥狀
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血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相似,主要為出血和出血引起的并發(fā)癥以及替代治療引起的并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)不能與血友病甲鑒別。出血傾向的嚴重性與FⅨ:C 水平相關(guān)。反復關(guān)節(jié)出血導致慢性血友病性關(guān)節(jié)病變和血腫形成,是其特征性的出血臨床表現(xiàn)。創(chuàng)傷后出血、拔牙出血和手術(shù)后出血常見,并較嚴重,需要替代治療才能止血。血友病乙的出血與創(chuàng)傷有關(guān),“自發(fā)性出血”時也有創(chuàng)傷,只是創(chuàng)傷輕微不易引起注意。
根據(jù)出血的嚴重性和FⅨ:C水平,可分為重型(FⅨ:C<2%)、中型(FⅨ:C2%~5%)、輕型(FⅨ:C5%~25%)和亞臨床型(FⅨ:t225%~45%)。也有將FⅨ:t25%~40%分為輕型而無亞臨床型。應注意FⅨ:C測定誤差波動較大,分型時必須結(jié)合臨床表現(xiàn)的嚴重性。重型、中間型和輕型約各占血友病乙的1/3.
根據(jù)病史、家族史和實驗室檢查典型病例診斷并不困難。FⅨ:C測定具有診斷意義。一些輕型病例或亞臨床型病例由于無明顯出血病史容易漏診,常在外傷、拔牙和手術(shù)后出現(xiàn)異常出血而得到診斷。
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