2013內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo):運動神經(jīng)元疾病有哪些表現(xiàn)及如何診斷
根據(jù)受損最嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)部位而定,臨床癥狀也根據(jù)病變部位不同而各異,具體分型如下:
1. 肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS):最常見。發(fā)病年齡在40~50歲,男性多于女性。起病方式隱匿,緩慢進(jìn)展。臨床癥狀常首發(fā)于上肢遠(yuǎn)端,表現(xiàn)為手部肌肉萎縮、無力,逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發(fā)展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動;此時下肢則呈上運動神經(jīng)元癱瘓,表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽性。癥狀通常自一側(cè)發(fā)展到另一側(cè)?;緦ΨQ性損害。隨疾病發(fā)展,可逐漸出現(xiàn)延髓、橋腦路神經(jīng)運動核損害癥狀,舌肌萎縮纖顫、吞咽困難和言語含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌。ALS主要臨床特征:上、下運動神經(jīng)元同時損害。中華考試網(wǎng)
2. 進(jìn)行性延髓麻痹:病變僅僅局限于脊髓前角細(xì)胞,不影響上運動神經(jīng)元。此類型可以根據(jù)發(fā)病年齡和病變部位分為:
(1)成年型(遠(yuǎn)端型):多發(fā)生在中年男性,由上肢遠(yuǎn)端開始,自手向近端發(fā)展,有明顯的肌萎縮和肌無力、腱反射減退、肌肉肌束顫動,可以發(fā)展到下肢或頸項肌肉,引起呼吸麻痹。極少數(shù)可以從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。
(2)少年型(近端型):多數(shù)在青少年或兒童期起病,有家族史,是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無力與肌肉萎縮,行走時步態(tài)搖擺不穩(wěn),站立時腹部前凸,進(jìn)而肩胛帶與上肢近端肌肉無力與肌肉萎縮,有前角刺激表現(xiàn)(肌束顫動),仰臥位不易起來。
(3)嬰兒型:是常染色體隱性遺傳疾病,在母體內(nèi)或出生一年后內(nèi)發(fā)病。臨床表現(xiàn)為四肢和軀干的肌肉無力和萎縮。因此,在母體內(nèi)發(fā)病的胎兒是感胎動明顯減少或消失,出生后發(fā)病的患兒哭聲微弱、明顯紫紺、全身弛緩性肌肉無力和肌肉萎縮。萎縮以骨盆帶和下肢近端開始,向肩胛帶、頸項部和四肢遠(yuǎn)端發(fā)展。顱神經(jīng)支配的肌肉也極易損害。但臨床少見肌束顫動。智力、感覺和植物神經(jīng)功能相對完好。
3. 進(jìn)行性肌萎縮癥:多發(fā)病于40歲以后,病變早期出現(xiàn)延髓損害的癥狀,病人可有舌肌萎縮纖顫、吞咽困難、飲水嗆咳和語言含糊等。后期因損害橋腦和皮質(zhì)腦干束,可以合并假性延髓麻痹的表現(xiàn),如侵犯皮質(zhì)脊髓束側(cè)有肢體腱反射的亢進(jìn)和病理反射陽性。
4. 原發(fā)性側(cè)索硬化癥:中年男性發(fā)病較多,臨床呈現(xiàn)緩慢進(jìn)展的肢體上運動神經(jīng)元癱瘓,肌無力、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征陽性。一般少有肌肉萎縮,不影響感覺和植物神經(jīng)功能??梢郧址改X干的皮質(zhì)延髓束,表現(xiàn)為假性延髓麻痹。
臨床表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的強直性肌肉無力,在原發(fā)性側(cè)索硬化中是肢體遠(yuǎn)端部位的肌肉無力,在進(jìn)行性假性延髓癱瘓中則以后組顱神經(jīng)支配的肌肉的無力癥狀為主。肌肉束顫與肌肉萎縮可能發(fā)生在許多年以后。這些疾病通常在進(jìn)展若干年以后才造成病人活動能力的全部喪失。
2013年內(nèi)科主治醫(yī)師考試報考指南之考試簡介
2012年環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)免費公開課大屏幕免費學(xué)
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