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2014年外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo):兒童巨結(jié)腸癥

更新時(shí)間:2013-12-17 11:20:46 來源:|0 瀏覽0收藏0

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摘要 2014年外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)之兒童巨結(jié)腸癥,環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)網(wǎng)搜集整理供廣大考生參考,希望對(duì)大家備考有所幫助。

  2014年外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)之兒童巨結(jié)腸癥,環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)搜集整理供廣大考生參考,希望對(duì)大家備考有所幫助。

  (1)臨床表現(xiàn)

  絕大多數(shù)患兒有新生兒期發(fā)生便秘、腹脹和嘔吐等病史,初始時(shí)患兒可能在數(shù)周或數(shù)日內(nèi)情況趨于正常,此后則開始大便秘結(jié),數(shù)日不排糞,需要塞肛門栓、服瀉劑或灌腸方能排出大便。癥狀逐漸加重,便秘越來越頑固?;純嚎赏蝗徊l(fā)小腸、結(jié)腸炎癥狀;或者因結(jié)腸積糞過多,發(fā)生結(jié)腸梗阻。也曾有人報(bào)告,兒童巨結(jié)腸突然發(fā)生腹部極度膨脹、高燒等類似急性胃擴(kuò)張的表現(xiàn)而迅速死亡的病例。巨結(jié)腸患兒有時(shí)能自行排出少量糞便,但并不能解除腹脹和巨結(jié)腸內(nèi)積糞便,有時(shí)也可出現(xiàn)便秘與腹瀉交替現(xiàn)象。

  體檢可見腹部膨脹,脹大的腹部與瘦小的胸部和四肢形成鮮明的對(duì)比。腹部隆起以上腹部最為顯著,臍孔平坦或外翻,腹部皮膚菲薄,皮下靜脈怒張。觸診時(shí)可在左髂窩摸到擴(kuò)大腸段內(nèi)蓄積的糞塊,觸診后多數(shù)病例可見腸蠕動(dòng)波;聽診可聞及亢進(jìn)的腸鳴音;叩診由于腸腔內(nèi)有大量氣體聚積,可發(fā)生響亮的鼓音;直腸指診檢查,大多數(shù)患兒在直腸壺腹部可有空虛的感覺,但對(duì)痙攣狹窄段較短者,指診時(shí)也可在壺腹內(nèi)觸及糞便。患兒一般全身情況較差,發(fā)育遲緩,營(yíng)養(yǎng)不良,面色蒼白,瘦弱,有貧血、低蛋白血癥等。由于抵抗力低,容易發(fā)生感染,如肺炎和敗血癥等。

  (2)診斷與鑒別診斷

  1)診斷要點(diǎn):

  根據(jù)便秘的病史和腹脹等體征,結(jié)合指診,確診并不困難,但必要時(shí)仍需下列檢查協(xié)助證實(shí)。

  1.鋇劑灌腸X線檢查,可見無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段發(fā)生痙攣狹窄,狹窄區(qū)長(zhǎng)度從肛門起向上延展,可達(dá)乙狀結(jié)腸、降結(jié)腸,有的甚至達(dá)脾曲或橫結(jié)腸。在狹窄段之近心端則可見異常擴(kuò)張的結(jié)腸,此即為擴(kuò)大段。有時(shí)位于2段之間,顯示清晰的漏斗狀影相。但在短段型病例中,由于狹窄段為6.0~7.Ocm或更短,X線檢查多看不到狹窄段,似乎從肛門上開始,直腸立即擴(kuò)張。拔除肛管之后,鋇劑不能自動(dòng)排空。經(jīng)24~48h后再透視,仍可見到多量的鋇劑潴留于擴(kuò)大的結(jié)腸內(nèi)。

  2.組織化學(xué)檢查法對(duì)診斷有疑問時(shí),可采取直腸表面黏膜活檢,進(jìn)行乙酰膽堿脂酶組織化學(xué)染色檢查。先天性巨結(jié)腸癥的腸黏膜下層乙酰膽堿脂酶增多,可見增生的乙酰膽堿脂酶強(qiáng)陽(yáng)性染色的副交感神經(jīng)纖維;而正常的直腸黏膜為陰性,具體方法見新生兒、嬰幼兒巨結(jié)腸節(jié)。

  3.直腸內(nèi)壓測(cè)定法和直腸活體檢查,對(duì)診斷本病都有重要價(jià)值。請(qǐng)參閱新生兒、嬰幼兒巨結(jié)腸節(jié)。

  2)鑒別診斷:

  兒童巨結(jié)腸須與特發(fā)性巨結(jié)腸相鑒別:兒童巨結(jié)腸的確實(shí)病因個(gè)今尚未明了。有些如習(xí)慣性便秘癥(其臨床特點(diǎn)除了頑固性便秘外,還有顯著的直腸擴(kuò)張)、肛門括約肌痙攣、乙狀結(jié)腸過長(zhǎng)等,可能與巨結(jié)腸的形成有關(guān)。近年來,也有人認(rèn)為此癥為先天性巨結(jié)腸的一種特殊類型,其無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段極短,內(nèi)括約肌功能異常,故又稱之為“超短段巨結(jié)腸”。特發(fā)性巨結(jié)腸患兒的便秘、腹脹癥狀在新生兒期多不存在,而在幼兒及兒童期出現(xiàn),癥狀逐漸加重。用適當(dāng)?shù)谋J丿煼?,可使癥狀緩解。指診在直腸壺腹內(nèi)可觸及巨大糞塊,不像先天性巨結(jié)腸癥,壺腹內(nèi)多是空虛的。鋇劑灌腸,可見從肛門以上直腸異常擴(kuò)張,直腸遠(yuǎn)端無(wú)明顯痙攣狹窄腸段。如果確診有疑問,可進(jìn)行直腸活檢,特發(fā)性巨結(jié)腸直腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育正常。另外,對(duì)某些不典型病例尤須進(jìn)行仔細(xì)分析,并需注意與一系列大便秘結(jié)疾患進(jìn)行鑒別。

 

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