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2014年外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo):先天性巨結(jié)腸

更新時間:2013-12-17 11:24:30 來源:|0 瀏覽0收藏0

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摘要 2014年外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)之先天性巨結(jié)腸,環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)網(wǎng)搜集整理供廣大考生參考,希望對大家備考有所幫助。

  2014年外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)之先天性巨結(jié)腸,環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)搜集整理供廣大考生參考,希望對大家備考有所幫助。

  先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung′s discase)又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥(Agangliono-sis)。由于hirschsprung將其詳細(xì)描述,所以通常稱之為赫爾施普龍病 (hirschsprung’s- Disease),是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣,糞便淤滯的近端結(jié)腸,使該腸這肥厚、擴張,是小兒常見的先天性腸道畸形。

  先天性巨結(jié)腸癥是以部分性或完全性結(jié)腸梗阻,合并腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如為特征的一種嬰兒常見的消化道畸形。對此病的認(rèn)識和發(fā)展已有200余年的歷史。1691年Ruysch首先報告本病,后來一直到1886年Hirschspmng才在柏林的兒科大會上對先天性巨結(jié)腸予以了詳細(xì)系統(tǒng)的描述,因此將該病以他的名字命名為Hirschspmng病。巨結(jié)腸是Mya(1894)倡用。1901年Tittle首次提出先天性巨結(jié)腸與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏有關(guān)。 Tiffin等在1940年指出,巨結(jié)腸是早期神經(jīng)節(jié)缺乏的腸壁蠕動發(fā)生紊亂的結(jié)果。1964年Ehrenpries詳細(xì)論述了Hirschs- prong病的病因?qū)W和發(fā)病機理。到1950年Swenson才從病理上把神經(jīng)節(jié)缺乏性巨結(jié)腸癥與其他類型的巨結(jié)腸癥區(qū)別開來。本病特點是受累腸段遠(yuǎn)端肌間神經(jīng)細(xì)胞缺如,使腸管產(chǎn)生痙攣性收縮、變窄,喪失蠕動能力。近端腸段擴張,繼發(fā)性代償擴張肥厚。發(fā)病率為2000~5000個新生兒中有1例,僅次于直腸肛門畸形,在新生兒胃腸道畸形中居第2位。據(jù)上海地區(qū)(1966~1975)資料,消化道畸形的發(fā)生率占先天性畸形的24.67%。而本病占消化道畸形的第4位。據(jù)Passarge等報道414例,男女之比為5~10:1。并有明顯的家族發(fā)病傾向,有關(guān)資料表明本病可能為多基因遺傳。近20年來,由于組織學(xué)、組織化學(xué)、電鏡、免疫組化等研究手段的進展。人們在先天性巨結(jié)腸病理,生理組織學(xué)、胚胎發(fā)育、遺傳診斷治療均有很大的進展。

 

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