蛋白多糖分解代謝-2018年臨床檢驗技士考試復習資料

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　　結(jié)締組織基質(zhì)中的蛋白多糖主要受組織蛋白酶D等的作用，部分肽鏈水解產(chǎn)生的帶多糖鏈的小片段可被細胞吞噬，進而在溶酶體中逐步水解成各種單糖及其衍生物。因此，溶酶體是糖胺多糖分解的主要場所。

　　溶酶體中分解糖胺多糖的酶包括內(nèi)切糖苷酶、外切糖苷酶及硫酸酯酶等。透明質(zhì)酸的水解過程：首先透明質(zhì)酸酶為一種內(nèi)切酶，能水解透明質(zhì)酸、硫酸軟骨素A和C中的β-N-乙酰氨基已糖糖苷鍵，產(chǎn)生主要為四糖或六糖的寡糖。隨后再由β-葡萄糖醛酸酶及β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶等外切酶進一步水解，成為單糖及其衍生物。

　　大多數(shù)糖胺多糖都含有硫酸基團。溶酶體中也存在多種硫酸酯酶，能水解各種硫酸酯鍵。有些糖苷酶有很強的底物特異性、不能水解帶硫酸基的寡糖鏈，因此，硫酸酯酶的先天性缺乏會引起糖胺多糖分解障礙，導致粘多糖癥。

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