2017年臨床助理醫(yī)師考試心血管系統(tǒng)第九章心肌病考點精講

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　　第九章 心肌病

　　心肌病(cardiomyopathy)是由遺傳、感染等不同原因引起的以心肌結(jié)構(gòu)及功能異常為主的一組心肌病。

　　近年來心肌病的相關(guān)研究取得了顯著進(jìn)展，特別是心肌病分子遺傳學(xué)領(lǐng)域取得了突破性進(jìn)展，一些心肌病的病因已經(jīng)明確，并發(fā)現(xiàn)了新的心肌病類型。2008年歐洲心臟學(xué)學(xué)會(ESC)根據(jù)心臟結(jié)構(gòu)和功能表現(xiàn)把心肌病分為5型(表3-11)，每一型都有家住性(遺傳性)和非家族性(非遺傳性)、病因明確和未明確的病種。本節(jié)重點闡述擴(kuò)張型心肌病和肥厚性心肌病。

　　心肌病的定義和分類(ESC,2008年)

　　1.心肌病的定義：為非冠心病、高血壓、瓣膜病和先天性心臟病等所引起的心肌結(jié)構(gòu)及功能異常的心肌疾病

　　2.心肌病分類：根據(jù)心臟結(jié)構(gòu)和功能表現(xiàn)分類，同時又分家族性和非家族性

　　(1)擴(kuò)張型心肌病(DCM):左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙

　　(2)肥厚性心肌病(HCM):左心室或雙心室肥厚，多為非對稱性室間隔肥厚

　　(3)限制性心肌病(RCM):左室生理功能異常，心肌間質(zhì)纖維化，室壁不厚，左室充盈狀態(tài)，單或雙心室舒張容積正?；蚪档?/p>

　　(4)致心律失常型右室心肌病(ARVC):右心室進(jìn)行性纖維脂肪變，右室功能障礙

　　(5)未定型心肌?。翰贿m合歸類于上述類型心肌病，如左室致密化不全(LVNC)、應(yīng)激性心肌病(Tako-Tsubo心肌病)

　　一、擴(kuò)張型心肌病

　　擴(kuò)張型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)指多種原因?qū)е乱宰笫?、右室或雙心腔擴(kuò)大和心肌收縮功能減退為主要病理特征，常并發(fā)心力衰竭、心律失常的心肌病。我國的發(fā)病率位13/10萬-84/10萬不等，好發(fā)于青中年男性，是臨床心肌病最常見的一種類型。近年來發(fā)病率逐年上升，病死率較高。

　　〖病因與發(fā)病機(jī)制〗

　　病因與機(jī)制未明。DCM中30%-50%有基因突變和家族遺傳背景。目前已定位了26個染色體位點與該病有關(guān)。對繼發(fā)性DCM，持續(xù)病毒感染是其重要原因，最常見的病原有柯薩奇病毒、流感病毒等。持續(xù)病毒感染對心肌組織的直接損傷、自身免疫細(xì)胞、自身抗體或細(xì)胞因子介導(dǎo)的心肌損傷等可導(dǎo)致和誘發(fā)擴(kuò)張型心肌病。此外，圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、硒缺乏、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淀粉樣變性等因素亦可引起DCM。

　　〖臨床表現(xiàn)〗

　　起病緩慢，早起病人可有心臟輕度擴(kuò)大而無明顯癥狀。當(dāng)病人出現(xiàn)氣急甚至端坐呼吸、水腫等心力衰竭的表現(xiàn)的表現(xiàn)時被診斷。常出現(xiàn)各種心律失常，部分病人可發(fā)生栓塞或猝死。主要體征為心臟明顯擴(kuò)大、奔馬律、肺循環(huán)和體循環(huán)淤血等表現(xiàn)等。

　　〖實驗室及其他檢查〗

　　1.X線檢查 心影明顯增大，心胸比>50%，肺淤血征。

　　2.心電圖 可見多種心律失常如室性心律失常、心房顫動、房室傳導(dǎo)阻滯等。此外，尚有ST-T改變、低電壓，R波減低，少數(shù)病人可見病理性Q波。

　　3.超聲心動圖 心臟各腔均增大，以左心室擴(kuò)大早而顯著，室壁運動減弱，LVEF明顯下降，提示心肌收縮力明顯下降;彩色血流多普勒顯示二尖瓣、三尖瓣反流;左心室附壁血栓等。

　　4.其他 心導(dǎo)管檢查和心血管造影、放射性核素檢查、心內(nèi)膜心肌活檢等均有助于診斷。

　　〖治療要點〗

　　目前治療原則是防治基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害，控制心力衰竭和心律失常，預(yù)防栓塞和猝死，提高病人生活質(zhì)量。

　　1.病因治療 對不明病因的DCM，應(yīng)積極尋找，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的治療。如控制感染、嚴(yán)格限酒改變不良的生活方式等。免疫學(xué)治療、骨髓干細(xì)胞移植、基因治療等是目前正在探索的新療法，可望治療DCM.

　　2.控制心力衰竭 在心衰早期階段積極地進(jìn)行藥物干預(yù)，使用β受體阻滯劑、ACEI，減少心肌損傷和延緩病情，β受體阻滯劑宜從小劑量開始，視病情調(diào)整用量。晚期心衰病人較易發(fā)生洋地黃中毒，應(yīng)慎用洋地黃。

　　3.預(yù)防栓塞 栓塞是DCM常見的并發(fā)癥，對心臟明顯擴(kuò)大、有心房顫動或深靜脈血栓形成等發(fā)生栓塞風(fēng)險且沒有禁忌癥者，口服阿司匹林，預(yù)防附壁血栓形成。已有附壁血栓形成和(或)發(fā)生栓塞者須長期口服華法林抗凝治療。

　　4.預(yù)防猝死 針對性選擇抗心律失常藥物，如胺碘酮?？刂普T發(fā)室性心律失常的可逆因素：糾正低鉀低鎂。‚改善神經(jīng)功能紊亂，選用ACEI和β受體阻滯劑。ƒ改善心肌代謝，嚴(yán)重心律失常，藥物不能控制，可置入心臟復(fù)律除顫器，預(yù)防猝死發(fā)生。

　　5.中醫(yī)中藥治療 生脈飲、真武湯等中藥可改善DCM的心功能。黃芪有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫作用，對改善癥狀和預(yù)后有一定作用。

　　6.手術(shù)治療 對長期嚴(yán)重心力衰竭、內(nèi)科治療無效者，可考慮心臟移植。

　　二、肥厚型心肌病

　　肥厚型心臟病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一類由常染色體顯性遺傳造成的原發(fā)性心肌病，以室壁非對稱性肥厚、心室腔縮小、左心室血液充盈受阻為主要病理特征，臨床表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸痛、心悸、心律失常，嚴(yán)重者并發(fā)心力衰竭、心臟性猝死。我國HCM的患病率約180/10萬，好發(fā)于男性，是青年人猝死的常見原因之一。臨床根據(jù)有無左心室流出道梗阻分為梗阻型和非梗阻型兩種類型。

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　　〖病因與發(fā)病機(jī)制〗

　　本病多為家族性常染色體顯性遺傳。目前認(rèn)為HCM主要由編碼心肌肌小節(jié)收縮體系相關(guān)蛋白的基因突變所致，已確定11個相關(guān)編碼肌節(jié)蛋白突變基因，最常見的是β-肌球蛋白重鏈(β-MyHc),肌球蛋白結(jié)合蛋白C(MyBP-C)、肌鈣蛋白T(cTnT)、肌鈣蛋白I(cTnI)。修飾基因及外界環(huán)境作用也參與了HCM的形成。還有研究認(rèn)為兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)機(jī)制異常、高血壓、高強(qiáng)度運動等均有作為本病發(fā)起的促進(jìn)因子。

　　〖臨床表現(xiàn)〗

　　1.癥狀 HCM的主要癥狀有勞力性呼吸困難、胸痛、心悸、頭暈及暈厥，尤其是梗阻型的病人，由于左心室舒張期充盈不足、心排血量減低，上述癥狀可因起立或運動而誘發(fā)或加重，甚至發(fā)生猝死。

　　2.體征 主要體征有心臟輕度增大。梗阻型病人在胸骨左緣第3、4肋間可聽到噴射性收縮期雜音，心尖部也可聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音。

　　3.并發(fā)癥 心律失常，HCM病人易發(fā)生多形性室上性心律失常、室性心動過速、心室顫動、心房顫動、心房撲動等房性心律失常也多見。‚心臟性猝死，HCM是青少年和運動員猝死的常見原因。惡性心律失常、左室壁或室間隔厚度≥30mm、流出道壓力階差≥50mmHg是猝死的主要危險因素。

　　〖實驗室及其他檢查〗

　　1.X線檢查 心影增大不明顯，如有心力衰竭則心影明顯增大。

　　2.心電圖 最常見左心室肥大，可有ST-T改變、深而不寬的病理性Q波。室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和室性心律失常亦常見。

　　3.超聲心動圖 是臨床主要診斷手段?？娠@示室間隔的非對稱性肥厚，舒張期間隔厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，間隔運動底下。少數(shù)病例顯示心肌均勻肥厚或心尖部肥厚。彩色多普勒血流顯像可測定左室流出道與主動脈壓力階差，判斷HCM是否伴梗阻。安靜時流出道壓力階差≥30mmHg為梗阻型HCM;負(fù)荷運動壓力階差≥30mmHg為隱匿型梗阻型HCM;非梗阻型HCM，安靜或負(fù)荷時壓力階差<30mmHg.

　　4.其他 磁共振對診斷有重要價值。

　　〖診斷要點〗

　　對臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病的病人，如較年輕，診斷冠心病依據(jù)不足而又不能用其他心臟病來解釋，則應(yīng)考慮本病的可能。結(jié)合心電圖、超聲心動圖及心導(dǎo)管檢查可作出診斷。

　　〖治療要點〗

　　治療以β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑為最常用，以減慢心率，降低心肌收縮力，減輕流出道梗阻。常用藥物有美托洛爾或維拉帕米、地爾硫卓。避免使用增強(qiáng)心肌收縮力的藥物(如洋地黃)及減輕心臟負(fù)荷的藥物(如硝酸甘油)，以免加重左室流出道梗阻。對重癥梗阻性肥厚型心肌病者作無水乙醇化學(xué)消融術(shù)或植入DDD型起搏器可能有效;對外科手術(shù)切除最肥厚部分心肌是目前最有效治療的標(biāo)準(zhǔn)方案。有些肥厚型心肌病病人隨著病情進(jìn)展，伴發(fā)左心室擴(kuò)張和心力衰竭，對此應(yīng)用擴(kuò)張型心肌病伴心力衰竭時的治療措施進(jìn)行治療。心房顫動者，易發(fā)生栓子脫落，推薦用華法林抗凝，避免栓塞。

　　三、心肌病人的護(hù)理

　　〖常用護(hù)理診斷、措施及依據(jù)〗

　　1.潛在并發(fā)癥：心力衰竭

　　心肌病人并發(fā)心力衰竭時，按“心力衰竭”病人的護(hù)理。

　　【一般護(hù)理】

　　(一)按循環(huán)系統(tǒng)疾病一般護(hù)理常規(guī)護(hù)理。

　　(二)適當(dāng)限制鈉和水的攝入;宜少量多餐，進(jìn)食易消化、高纖維的食物，預(yù)防便秘的發(fā)生。

　　(三)避免勞累、情緒波動、精神緊張、飽餐、感冒等誘發(fā)因素，做好衛(wèi)生宣教。

　　(四)注意口腔及皮膚的清潔，伴有水腫時應(yīng)加強(qiáng)皮膚護(hù)理，以防感染及發(fā)生壓瘡。

　　(五)衣服應(yīng)寬松，蓋被不宜太厚重，以減少憋悶感。呼吸困難者取半臥位。

　　〖?？谱o(hù)理〗

　　(一)保持呼吸道通暢，持續(xù)低流量吸氧，如低氧血癥時短暫給高濃度氧吸入，急性左心衰揭發(fā)作時予30%~50%酒精濕化氧吸入。煩躁不安時，遵醫(yī)囑給鎮(zhèn)靜劑。

　　(二)急性心衰發(fā)作時患者有瀕死恐懼感，要關(guān)心安慰患者，給予適當(dāng)?shù)男睦碇С?，使其有安全感?/p>

　　(三)用藥護(hù)理

　　1.遵醫(yī)囑給予糾正心功能不全的藥物。

　　2.密切觀察用藥過程及用藥后患者的呼吸困難程度。心率、心律等生命體征變化，觀察有無藥物副作用出現(xiàn)，如低鉀、血鈉變化及洋地黃類藥物的毒性作用。

　　3.注意液體平衡，根據(jù)生命體征調(diào)整和控制滴速，一般以每分鐘20~30滴為宜。 4.準(zhǔn)確記錄24h出入量，必要時每天測量體重。

　　2.疼痛 與勞力負(fù)荷下肥厚的心肌需氧增加和供血供氧下降有關(guān)。

　　(1)評估疼痛的情況：評估疼痛的部位、性質(zhì)、程度、持續(xù)時間、誘因及緩解方式，注意血壓、心率、心律及心電圖變化。

　　(2)發(fā)作時護(hù)理：立即停止活動，臥床休息;安慰病人，解除緊張情緒;遵醫(yī)囑使用β受體阻滯劑，注意有無心動過緩等不良反應(yīng);不易用硝酸酯類藥物;給氧，氧流量3-4L/min。

　　(3)避免誘因：囑病人避免劇烈運動、突然摒棄或站立、持重、情緒激動、飽餐、寒冷刺激，戒煙酒，防止發(fā)生心絞痛。疼痛加重或伴有冷汗、惡心、嘔吐時告訴醫(yī)護(hù)人員。

　　〖其他護(hù)理診斷〗

　　1.有受傷的危險 與梗阻性HCM所致頭暈及暈厥有關(guān)。

　　2.潛在并發(fā)癥：栓塞、心律失常、猝死。

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　　〖健康指導(dǎo)〗

　　1.疾病知識指導(dǎo) 癥狀輕者可參加輕體力工作，但要避免勞累。保持室內(nèi)空氣流暢、陽光充足防寒保暖、預(yù)防上呼吸道感染。HCM病人應(yīng)避免情緒激動、持重或摒棄用力、激烈運動如球類比賽等，減少暈厥和猝死的危險。

　　2.飲食指導(dǎo) 給予高蛋白、高維生素、富含纖維素的清淡飲食，以促進(jìn)心肌代謝，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力、心力衰竭時低鹽飲食，限制含鈉高的食物。

　　3.用藥指導(dǎo)與病情監(jiān)測 堅持服用抗心力衰竭、抗心律失常的藥物或β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑等，以提高存活年限。囑病人定期門診隨訪，癥狀加重時立即就診，防止病情進(jìn)展、惡化。

　　例題：

　　1. 下述不屬于急性冠脈綜合征的是

　　A. 初發(fā)勞累心絞痛

　　B. 變異型心絞痛

　　C. 急性非ST段抬高心梗

　　D. 急性ST段抬高心梗

　　E. 穩(wěn)定勞累性心絞痛

　　2. 除下述哪些情況均可見ST段抬高

　　A. 早復(fù)極綜合征

　　B. 不穩(wěn)定型心絞痛

　　C. 心力衰竭

　　D. 心臟室壁瘤

　　E. 心肌炎

　　3. 有關(guān)急性冠脈綜合征錯誤的是

　　A. 血小板在局部激活聚集

　　B. 斑塊內(nèi)出血

　　C. 紅色血栓

　　D. 血管破裂

　　E. 血管痙攣

　　參考答案

　　1-3 E C C

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