松果體細胞腫瘤的臨床表現(xiàn)-2018臨床助理醫(yī)師精神神經(jīng)系統(tǒng)考點輔導(dǎo)

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　　松果體細胞腫瘤的臨床表現(xiàn)

　　病程長短不一，取決于腫瘤的組織學(xué)類型、位置(偏前或偏后)和體積大小。一般病程較短，多在1年以內(nèi)。由于生長在大腦大靜脈池內(nèi)，上方為胼胝體壓部，下方為中腦四疊體，后下隔小腦幕與小腦上蚓部相鄰近。腫瘤的發(fā)展過程所產(chǎn)生臨床癥狀土要有三方面：

　?、亠B內(nèi)壓增高。

　?、卩徑Y(jié)構(gòu)受壓征。

　?、蹆?nèi)分泌紊亂。

　　(1)顱內(nèi)壓增高

　　腫瘤突向第三腦室后部梗阻導(dǎo)水管上口?；蛳蚯跋掳l(fā)展使導(dǎo)水管狹窄或閉鎖，以致早期發(fā)生使阻性腦積水及顱內(nèi)壓增高。

　　(2)鄰近腦受壓征

　　1)眼征：腫瘤壓迫四疊體上丘可引起眼球向上下運動障礙、瞳孔散大或不等大等。Parinoud于1883年首先指出此部位腫瘤可致眼球上視不能，并同時伴有瞳孔散大和光反應(yīng)消失，而瞳孔的調(diào)節(jié)反應(yīng)存在。故此體征稱為Parinaud綜合征。實際上典型的Parinaud綜合征并不多見，后來常以單純上視不能也稱為Parinaud綜合怔。

　　2)聽力障礙：腫瘤體積較大時可壓迫四疊體下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體而出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴和聽力減遲。

　　3)小腦征：腫瘤向后下發(fā)展可壓迫小腦上腳和上則部，故出現(xiàn)軀干性共濟失調(diào)及眼球震額。

　　4)丘腦下部損害：可能是腫瘤直接侵犯或播散性種植到丘腦下部所致，亦有因腫瘤使導(dǎo)水管梗阻，造成第三腦室前部擴大而影響視丘下部的因素，癥狀表現(xiàn)為尿崩癥、嗜睡和肥胖等。

　　(3)內(nèi)分泌癥狀

　　內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育。正常松果體腺可分泌褪黑激素

　　(4)其他癥狀

　　出于顱內(nèi)壓增高和腫瘤直接壓迫中腦，部分病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、病理反射甚至意識障礙。松果體細胞瘤和松果體母細胞瘤可發(fā)生細胞脫落并沿腦脊液循環(huán)播散性種植，引起相應(yīng)的舊床癥狀。

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