2020臨床助理醫(yī)師血液系統(tǒng)知識點(diǎn)：慢性粒細(xì)胞性白血病

1.臨床表現(xiàn)和分期

(1)臨床表現(xiàn)：各年齡都可發(fā)病，以中年最多，男性略多于女性，起病隱襲，進(jìn)展慢;肝脾大，以脾大最突出，可呈巨脾。經(jīng)過1～4年慢性期，逐步轉(zhuǎn)化為急變期;約60%在轉(zhuǎn)成急變期前，存在一段時間的加速期。

(2)慢性粒細(xì)胞性白血病的臨床分期

1)慢性期：病情穩(wěn)定;

2)加速期：嗜堿性粒細(xì)胞>20%，原始細(xì)胞≥10%而未達(dá)急性期標(biāo)準(zhǔn);

3)急變期：外周血或骨髓中原始細(xì)胞>20%;或出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。

2.慢性粒細(xì)胞性白血病的實(shí)驗(yàn)室檢查

(1)血象：白細(xì)胞顯著升高(>20×109/L);

慢粒的典型——白細(xì)胞升高的同時嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞↑。

(2)骨髓象：骨髓增生活躍(降低的是再障)，慢性期原始細(xì)胞小于10%。雖少但還是有。

(3)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性(陽性——再障);(陰性)——診斷慢粒;

(4)Ph染色體(費(fèi)城染色體)陽性或者BCR/ABL融合基因(編碼：P210)陽性——慢粒。

3.慢性粒細(xì)胞性白血病的診斷和鑒別診斷

(1)白細(xì)胞升高的同時嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多，堿性磷酸酶(NAP)減低或陰性，Ph染色體陽性或者BCR/ABL融合基因陽性，出現(xiàn)這些都是指的慢粒。

(2)慢粒與類白血病反應(yīng)很好鑒別，上面這些慢粒出現(xiàn)的指標(biāo)除了白細(xì)胞升高外它都出現(xiàn)不了或相反。

4.慢性粒細(xì)胞性白血病的治療方法

羥基脲——血液學(xué)緩解有效;

甲磺酸伊馬替尼(格列衛(wèi))——首選;

骨髓移植——根治。

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