2020臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內分泌系統(tǒng)復習重點及練習題之庫欣綜合征

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考點內容：

庫欣綜合征

庫欣綜合征是腎上腺皮質長期過量分泌皮質醇引起的綜合征。

包括：

1.庫欣?。捍贵w有關，ACTH

2.非庫欣病：垂體無關。腺癌、自主分泌多

下丘腦-腺垂體-腎上腺軸調節(jié)系統(tǒng)

病因

1.ACTH依賴性(庫欣病)

垂體ACTH分泌過量，導致的糖皮質激素過多，最常見 ，其中70%～80%是垂體分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，ACTH增多。

2.非ACTH依賴性(非庫欣病)

腎上腺瘤或癌自主分泌過多的皮質醇，ACTH不增多。

臨床表現

包括：滿月臉、水牛背、高血壓、高血糖、皮膚紫紋、易感染。

腎上腺皮質腺癌患者雄性素分泌過多，女患者可有顯著男性化。

實驗室檢查

1.小劑量地塞米松抑制試驗：用于肥胖與皮質醇增多癥的鑒別，結果不能被抑制，說明就是庫欣綜合征。

2.大劑量地塞米松抑制試驗用來作病因診斷：

用于庫欣病(ACTH依賴性)與非庫欣病(非ACTH依賴性)鑒別

要注意：大劑量地塞米松抑制試驗可以診斷庫欣病。

診斷

功能診斷

病因診斷

定位診斷

(一)功能診斷 (是否為Cushing綜合征)

1.臨床表現：典型癥狀、體征;不典型病例

2.實驗室檢查：各型Cushing綜合征共有的糖皮質激素分泌異常—皮質醇分泌增多，失去晝夜分泌節(jié)律，且不能被小劑量地塞米松抑制

尿17-羥皮質類固醇(17-羥)增加

尿游離皮質醇增加

小劑量地塞米松抑制試驗不能抑制

血皮質醇增高，皮質醇分泌失去晝夜分泌節(jié)律

(二)病因診斷(明確屬于ACTH依賴性還是ACTH非依賴性Cushing綜合征)：大劑量地塞米松抑制試驗

(三)定位診斷(明確病變部位在垂體或垂體以外其他組織起源腫瘤)：影像學檢查

治療

首選手術：

1.經蝶竇手術用于庫欣病;

2.腎上腺手術用于非庫欣病。

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女性，20歲。肥胖4年，頭暈半年，多血質(+)，多毛，紫紋(+)，血壓 20/13.3KPa(160/100mmHg)，為診斷Cushing綜合征除外單純性肥胖癥，最重要的試驗是

A.血ACTH激素測定

B.血皮質醇測定

C.24小時尿游離皮質醇

D.小劑量地塞米松抑制試驗

E.大劑量地塞米松抑制試驗

『正確答案』B

女，40歲，肥胖、高血壓、閉經2年。查體：BP160/90mmHg，向心性肥胖，臉圓。多血質外貌，腹部可見寬大紫紋。血糖11.8mmol/L。該患者最可能的診斷是

A.肥胖癥

B.原發(fā)性高血壓

C.代謝綜合征

D.庫欣綜合征

E.糖尿病

『正確答案』D

女性，26歲，肥胖、頭痛伴閉經1年半。查體：BP 180/110 mmHg，向心性肥胖，滿月臉，皮膚薄，有痤瘡，腹壁有寬大紫紋，下肢脛前可凹性浮腫。為明確庫欣綜合征，擬檢查

A.血漿皮質醇 B.尿游離皮質醇

C.血皮質醇晝夜節(jié)律 D.小劑量地塞米松抑制試驗

E.大劑量地塞米松抑制試驗

『正確答案』A

(1～3題共用題干)

女，45歲，臉圓、變紅1年，體重增加、月經稀發(fā)6個月。查體：BP160/100mmHg，向心性肥胖，皮膚薄，面部痤瘡較多，下頜小胡須，全身毳毛增多。腹部、大腿根部可見寬大紫紋。血鉀1.1mmol/L，空腹血糖15.4mmol/L。

1.該患者最可能的診斷是

A.原發(fā)性醛固酮增多癥 B.原發(fā)性高血壓

C.女性男性化 D.庫欣綜合征

E.糖尿病

『正確答案』D

2.定性診斷最主要的檢查是

A.大劑量地塞米松試驗

B.血ACTH測定

C.小劑量地塞米松試驗

D.血皮質醇測定

E.血醛固酮測定

『正確答案』D

3.有助于了解其病因或病變部位的檢查是

A.大劑量地塞米松試驗

B.OGTT

C.小劑量地塞米松試驗

D.血皮質醇測定

E.血醛固酮測定

『正確答案』A

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