2020年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師備考考點:特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)和治療
(1)概述:
ITP屬于自身免疫性血小板減少性紫癜,為最常見的一種血小板減少性紫癜,特點為血小板壽命縮短,免疫調(diào)節(jié)障礙和血小板生成功能受到損害。急性型多見于兒童,慢性型好發(fā)于青年女性。
根據(jù)發(fā)病機理,誘發(fā)因素和病程,ITP分為急性型及慢性型兩類。兒童80%為急性型(AITP),無性別差異,春冬兩季易發(fā)病,一旦病源清除,疾病在6-12月痊愈,而成人ITP95%以上為慢性型(CITP),男女之比約1:3,一般認為屬自身免疫性疾病的一種,遷延難愈。
(2)特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn):
主要是出血,除皮膚黏膜出血外,還有內(nèi)臟出血。脾不增大。
其特點為血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗體,脾臟無明顯腫大。
本病病死率約為1%,多數(shù)是因顱內(nèi)出血死亡,ITP主要臨床表現(xiàn)為皮膚粘膜出血或內(nèi)臟出血。
(3)實驗室檢查
1)血小板檢查:血小板計數(shù)減少,<100×109/L;體積偏大、功能正常、生存時間縮短。
2)骨髓象:巨核細胞數(shù)量正?;蛟龆?,巨核細胞發(fā)育成熟障礙,幼稚型增加。
3)血小板相關(guān)抗體(PAIg)和血小板相關(guān)補體(PAC3)多數(shù)陽性。
(4)特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷
1)至少2次檢驗血小板計數(shù)減少;
2)脾不大或輕度腫大;
3)骨髓巨核細胞增多或正常,伴有成熟障礙;
4)排除繼發(fā)性血小板減少。
(5)特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療
1)慢性ITP首選激素;
2)如果激素治療無效了可以脾切除;脾切指征為:①糖皮質(zhì)激素治療6個月無效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效,但發(fā)生對激素的依賴性,停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量才能維持者;③對糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者。
3)免疫抑制劑:不做首選。
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