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2010年醫(yī)師內(nèi)科學(xué)考前串講:庫(kù)欣綜合征病因

更新時(shí)間:2010-08-24 13:21:09 來(lái)源:|0 瀏覽0收藏0

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  一、 庫(kù)欣綜合征

  庫(kù)欣綜合征是腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期過(guò)量分泌皮質(zhì)醇引起的綜合征。由于垂體或垂體外腫瘤分泌過(guò)量ACTH,使雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生并繼發(fā)分泌過(guò)量皮質(zhì)醇稱(chēng)為ACTH依賴(lài)性;由于腎上腺皮質(zhì)腺瘤或腺癌而自主分泌過(guò)量皮質(zhì)醇稱(chēng)為非ACTH依賴(lài)性。

  (一)病因

  1.ACTH依賴(lài)性:

  (1)垂體ACTH分泌過(guò)量:其中70%~80%是垂體分泌ACTH的腫瘤,大部分是微腺瘤,大腺瘤占10%~20%;垂體ACTH細(xì)胞增生占<14%,包括彌漫性、結(jié)節(jié)性增生,有的有腺瘤形成。因垂體導(dǎo)致的庫(kù)欣稱(chēng)為庫(kù)欣病,占庫(kù)欣綜合征的70%。此時(shí)雙側(cè)腎上腺呈現(xiàn)彌漫增生,一部分呈結(jié)節(jié)樣增生或腺瘤樣增生。垂體ACTH癌少見(jiàn),約1%。

  (2)異位ACTH分泌綜合征:垂體外腫瘤組織分泌過(guò)量ACTH,最常見(jiàn)為小細(xì)胞肺癌,占50%,其它可能的包括肺鱗癌、支氣管類(lèi)癌、胸腺癌、胰島癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)節(jié)瘤、胃腸道腫瘤等均可能成為病因。近年增多,報(bào)道占大約10%,有的腫瘤分泌ACTH釋放激素。

  2.非ACTH依賴(lài)性:

  (1)腎上腺腫瘤:占庫(kù)欣綜合征的20%~30%,大多數(shù)為腎上腺腺瘤,以2~4cm大小為主,分泌皮質(zhì)醇;腺癌較大,10~20cm,可達(dá)數(shù)千克,常有出血、壞死和囊變,可早期轉(zhuǎn)移。腺癌除分泌皮質(zhì)醇外,還分泌雄烯二酮、脫氫表雄酮等。

  (2)罕見(jiàn)腎上腺外腎上腺腫瘤、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)小結(jié)節(jié)性發(fā)育不良

  (3)雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生:雙側(cè)腎上腺增大,含多個(gè)直徑5mm以上的良性結(jié)節(jié),有時(shí)雙側(cè)腎上腺增大如拳。垂體CT、MRI檢查無(wú)異常,與ACTH以外的激素、神經(jīng)遞質(zhì)的受體在腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞上異位表達(dá)有關(guān),包括抑胃肽、黃體生成素/絨毛膜促性腺激素等的受體。

 

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