臨床助理醫(yī)師輔導(dǎo):DIC的主要臨床表現(xiàn)

　　DIC的臨床表現(xiàn)主要為出血，多臟器功能障礙，休克和貧血。其中最常見者為出血。急性DIC時(shí)以前三種癥狀為多見：

　　1、出血：DIC患者約有70%-80%以程度不同的出血為初發(fā)癥狀，如紫癜、血泡、皮下血腫、采血部位出血、手術(shù)創(chuàng)面出血、外傷性出血和內(nèi)臟出血等。出血的機(jī)制與下述四方面因素有關(guān)。

　　(1)凝血物質(zhì)大量消耗：廣泛微血栓形成使各種凝血因子包括Fbg、FV、FⅧ、FIX、FX和血小板大量消耗，故DIC又稱為消耗性凝血病(consumptivecoagulopathy)。

　　(2)繼發(fā)性纖溶功能增強(qiáng)：纖溶功能增強(qiáng)產(chǎn)生大量PLn，PLn不但能降解Fbn/Fbg，還能水解各種凝血因子，使凝血因子進(jìn)一步減少，加劇凝血功能障礙并引起出血。

　　(3)纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物的抗凝作用：PLn降解Pbs/Fbn生成各種分子大小不等的多肽組分，總稱為纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物(fibrin/fibrinogendegradationproducts，F(xiàn)gDP/FDP)，其中多數(shù)成分有強(qiáng)大的抗凝作用：①X、Y片段可與纖維蛋白單體(FM)形成可溶性FM復(fù)合物(solublefibrinmonomercomplex，SFMC)，阻礙FM相互間交聯(lián)以形成可溶性纖維蛋白;D片段對(duì)FM交聯(lián)聚合有抑制作用。②片段Y、E有抗凝血酶作用。③大部分成分能抑制血小板粘附和聚集。FgDP/FDP各種成分的這類作用，使機(jī)體止、凝血功能明顯降低，是DIC時(shí)引起出血的重要機(jī)制。

　　(4)血管損傷：DIC發(fā)生發(fā)展過(guò)程中，各種原始病因和繼發(fā)性引起的缺氧、酸中毒、細(xì)胞因子和自由基等多種因素的作用可導(dǎo)致微小血管管壁損傷，也是DIC出血的機(jī)制之一。

　　2、多系統(tǒng)器官功能衰竭：由于DIC發(fā)生的原因和受累臟器及各臟器中形成微血栓的嚴(yán)重程度不同，故不同器官系統(tǒng)發(fā)生代謝與功能障礙或缺血性壞死的程度也可不同，受累嚴(yán)重者可導(dǎo)致臟器功能不全甚至衰竭。臨床上常同時(shí)或相繼出現(xiàn)兩種或兩種以上臟器功能障礙的不同癥狀，如呼吸困難、少尿、無(wú)尿、惡心、嘔吐、腹部或背部疼痛、發(fā)熱、黃疽、低血壓、意識(shí)障礙(嚴(yán)重者發(fā)生昏迷)及各種精神神經(jīng)癥狀。DIC時(shí)引起多器官功能衰竭(MSOF)的機(jī)制，與微血栓形成和微循環(huán)灌流障礙、缺血再灌注損傷、白細(xì)胞激活和炎癥介質(zhì)的損傷作用，以及器官功能障礙作為后果對(duì)其它臟器產(chǎn)生的影響等有關(guān)。MSOF常是DIC引起死亡的重要原因。

　　3、休克某些病因既可引起DIC也可引起休克，如內(nèi)毒素血癥、嚴(yán)重?zé)齻龋河捎诓煌瑐€(gè)體內(nèi)在條件的差異和病因性質(zhì)、作用時(shí)對(duì)凝血-抗凝血平衡或微循環(huán)功能影響的嚴(yán)重程度不同，可以首先出現(xiàn)DIC或者休克的特征性病理變化，也可幾乎同時(shí)地出現(xiàn)這兩種病理變化。DIC或休克在發(fā)展過(guò)程中也能產(chǎn)生一些因素分別引起休克或DIC.如前述由暴發(fā)型腦膜炎球菌敗血癥引起休克時(shí)，可伴有皮膚大片瘀斑等體征，其本質(zhì)屬于典型的DIC.

　　DIC病理過(guò)程中有許多因素與引起休克有關(guān)。①微血栓形成，使回心血量減少。②出血可影響血容量。③DIC時(shí)可引起腎上腺素能神經(jīng)興奮;也可通過(guò)激活激肽和補(bǔ)體系統(tǒng)產(chǎn)生血管活性介質(zhì)如激肽和組胺，使外周阻力降低，引起血壓下降。④FDP小片段成分A、B、C能增強(qiáng)激肽和組胺的作用，使微血管擴(kuò)張，通透性增高，血漿外滲。⑤心功能降低。除心內(nèi)微血栓形成直接影響心泵功能外，肺內(nèi)微血栓形成導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，增加右心后負(fù)荷;DIC時(shí)因組織器官缺血、缺氧可引起代謝性酸中毒，酸中毒可使心肌舒縮功能發(fā)生障礙。由于前述的因素使血容量減少、回心血量降低、心功能降低和心輸出量減少，加上血管擴(kuò)張和外周阻力降低，則血壓可明顯降低。

　　4、微血管病性溶血性貧血：DIC時(shí)紅細(xì)胞可被阻留于微血管內(nèi)。當(dāng)紅細(xì)胞通過(guò)沉著的Fbn細(xì)絲或VEC裂隙處時(shí)受到血流沖擊、擠壓，引起對(duì)紅細(xì)胞的機(jī)械性損傷，因而在循環(huán)中出現(xiàn)各種形態(tài)特殊的變形紅細(xì)胞或呈盔形、星形、多角形、小球形等不同形態(tài)的紅細(xì)胞碎片，稱為裂細(xì)胞(schistocyte)。這些紅細(xì)胞及細(xì)胞碎片的脆性明顯增高，很易破裂發(fā)生溶血。DIC早期溶血較輕，不易察覺(jué)，后期易于在外周血發(fā)現(xiàn)各種具特殊形態(tài)的紅細(xì)胞畸形。外周血破碎紅細(xì)胞數(shù)大于2%對(duì)DIC有輔助診斷意義，但這種紅細(xì)胞碎片并非僅見于DIC.慢性DIC及有些亞急性DIC往往因出現(xiàn)溶血性貧血的臨床癥狀，被稱為微血管病性溶血性貧血(microangiopathichemolydcanemia)。

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