兒科學(xué)輔導(dǎo):惡性營(yíng)養(yǎng)不良
概述
惡性營(yíng)養(yǎng)不良是一種由于蛋白質(zhì)嚴(yán)重缺乏而能量供應(yīng)卻尚可維持最低水平的極度營(yíng)養(yǎng)不良癥。多見(jiàn)于斷乳期的嬰幼兒。
【病因】
(一) 膳食中供給的蛋白質(zhì)總量和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)均長(zhǎng)期不能滿足需要,而能量供應(yīng)卻能保持低水平。
1.嬰兒母乳量長(zhǎng)期不足,又未添加牛乳類乳品,或人工喂養(yǎng)采用米糊類谷物為主,使嬰兒蛋白質(zhì)攝入長(zhǎng)期不足。
2.倉(cāng)促斷乳,小兒不習(xí)慣于母乳以外的食物,或斷乳后以谷類食物為主,造成長(zhǎng)期缺乏蛋白質(zhì)。故本病常在斷乳后數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)生,常見(jiàn)于2~3歲小兒,斷乳早者,發(fā)生時(shí)間可提前。
(二)疾病誘發(fā) 感染性疾病,尤其是腸道和呼吸道感染,常使輕、中度營(yíng)養(yǎng)不良者發(fā)展為惡性營(yíng)養(yǎng)不良。反復(fù)感染如腹瀉、肺炎,常與惡性營(yíng)養(yǎng)不良互為因果,形成惡性循環(huán),加重病情。影響營(yíng)養(yǎng)食物攝入、消化吸收代謝的先天性疾病如唇、腭裂,先天性肥厚性幽門狹窄,賁門失弛緩癥等,以及慢性遷延性消化道疾病如慢性腸炎、菌痢、嚴(yán)重腸寄生蟲(chóng)病、腸吸收不良綜合征、嬰兒肝炎綜合征等和慢性消耗性疾病如結(jié)核病、惡性腫瘤等都是引起營(yíng)養(yǎng)不良的原因。
【發(fā)病機(jī)制】
由于長(zhǎng)期缺乏蛋白質(zhì),使細(xì)胞DNA和RNA合成受阻,各種組織和器官生長(zhǎng)發(fā)育滯緩、停止,甚至發(fā)生嚴(yán)重萎縮和脂肪變性,造成功能障礙或低下。
(一)消化系統(tǒng)改變 胃腸粘膜萎縮變薄,皺襞消失,腸絨毛變短,粘膜上皮細(xì)胞成扁平,不僅細(xì)胞數(shù)減少,DNA含量也下降。唾液腺、腸壁消化腺均有嚴(yán)重萎縮、退化。胰腺變小,空泡萎縮,內(nèi)含顆粒減少。肝脂肪變性。各種消化酶活力低下,消化吸收功能顯著減退,腸蠕動(dòng)也減少。大便中出現(xiàn)乳糖和蔗糖而引起高張性腹瀉,嚴(yán)重者連單糖也不能耐受。
(二)中樞神經(jīng)系統(tǒng)改變 腦體積縮小,重量減輕,腦細(xì)胞不僅數(shù)目減少,成份也有改變。類脂質(zhì)、卵磷脂、鞘磷脂、膽固醇的量都下降。如營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)生在生命早期(胎兒期或新生兒,甚至2歲以內(nèi)),可引起不可回逆的改變,影響今后智力。
(三)免疫系統(tǒng) 全身淋巴系統(tǒng)和胸腺可受損害而呈萎縮,使免疫功能低下,尤以細(xì)胞免疫受影響較大,淋巴細(xì)胞增殖分化低下,淋巴免疫因子如白細(xì)胞介素,腫瘤壞死因子均低。免疫球蛋白1gM、IgA、IgG量減少,腸道、呼吸道局部SIgA分泌減少,致使反復(fù)發(fā)生感染。白細(xì)胞吞噬功能和血清補(bǔ)體活力均顯著降低,干擾素量亦少。
(四)其他系統(tǒng) 心肌細(xì)胞雖萎縮不明顯,但有肌纖維混濁腫脹,心肌收縮能力減弱,心搏出量少,心電圖低電壓、脈細(xì)弱,血壓偏低。腎臟出現(xiàn)腎小管混濁腫脹,脂肪變性,致使尿比重下降。蛋白質(zhì)缺乏也引起血紅細(xì)胞壽命縮短。
以上各臟器的改變,大多為可逆性,補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng),增加蛋白質(zhì)攝入量后可望恢復(fù)正常。
(五)體液和電介質(zhì)改變 體內(nèi)水份過(guò)多,細(xì)胞內(nèi)、外液及血液均呈低張性,而以細(xì)胞外液水份增加為主,故常表現(xiàn)有浮腫。嚴(yán)重患者常有鈉潴留和鉀、鈣、鎂、磷等缺乏;鈉過(guò)多主要在細(xì)胞外液,但因水份過(guò)多,仍表現(xiàn)為低張性,而鉀、鎂等降低主要在細(xì)胞內(nèi)液。細(xì)胞內(nèi)也缺乏有機(jī)磷,能量代謝降低。細(xì)胞內(nèi)離子缺乏,常引起血內(nèi)皮質(zhì)醇量增加,血鉀下降。
(六)蛋白質(zhì)代謝異常 由于蛋白質(zhì)長(zhǎng)期供應(yīng)不足,體內(nèi)形成負(fù)氮平衡。血漿總蛋白量、白蛋白、前白蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白、β脂蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白等均顯著下降,而α2球蛋白相對(duì)上升,反復(fù)感染時(shí)免疫球蛋白也可增高。血漿氨基酸量也下降,尤以必需氨基酸異常為主。血及尿中尿素量均下降,而尿中嘌呤類氮排出增加,表示體內(nèi)組織蛋白消耗增多。有時(shí)出現(xiàn)氨基酸尿。蛋白質(zhì)代謝障礙也導(dǎo)致抗體合成和體內(nèi)各種酶合成減少,使機(jī)體免疫功能低下,酶活力降低,如腸道脂酶、胰蛋白酶及淀粉酶活力幾乎完全消失,血清中膽堿脂酶、淀粉酶、轉(zhuǎn)氨酶、碳酸酐酶及堿性磷酸酶也明顯低下。由于蛋白質(zhì)極度缺乏,使運(yùn)轉(zhuǎn)過(guò)程中攜帶維生素A和E的結(jié)合蛋白質(zhì)也大大減少,從而造成血漿中維生素A和E含量下降,而B(niǎo)族維生素血漿水平則不受影響。
(七)脂肪代謝改變 由于腸道粘膜上皮細(xì)胞萎縮,脂肪酶活力降低,對(duì)脂肪的消化吸收功能低下,患兒對(duì)脂肪耐受性差,可引起脂肪瀉,也影響脂溶性維生素A、D、E的吸收,故血漿中中性脂肪、脂肪酸、磷脂以及由β脂蛋白攜帶的膽固醇、甘油三脂和脂溶性維生素A、E都有下降。在惡性營(yíng)養(yǎng)不良早期,由于動(dòng)用體內(nèi)脂肪,有時(shí)血漿脂肪和游離脂肪酸反見(jiàn)上升。
(八)糖代謝異常 由于微絨毛萎縮,引起上皮細(xì)胞刷狀緣形態(tài)和功能異常,導(dǎo)致雙糖酶尤其是乳糖酶降低明顯,對(duì)乳糖不能耐受,引起腹瀉,嚴(yán)重者其他雙糖酶如蔗糖酶等也受影響,甚至連單糖吸收也降低,故常伴發(fā)低血糖。而糖耐量曲線可呈糖尿病樣曲線。
臨床表現(xiàn)
初起病時(shí)常表現(xiàn)為精神差、呆木,不愛(ài)活動(dòng),食欲減退,體重不增或減輕,若此時(shí)發(fā)生感染或腹瀉,則迅速出現(xiàn)惡性營(yíng)養(yǎng)不良癥狀。
(一)凹陷性水腫此系本病重要表現(xiàn),輕者僅見(jiàn)于下肢踝部,呈凹陷性,不紅痛。病情進(jìn)展可延至軀干腹壁、面部、眼瞼水腫甚至兩眼不能睜開(kāi)。嚴(yán)重患者可發(fā)生腹水、胸水,此為惡性營(yíng)養(yǎng)不良特征性表現(xiàn)。
(二)一般表現(xiàn)全身消瘦但比營(yíng)養(yǎng)不良性消瘦患者為輕,有時(shí)由于全身水腫,而體重不減,肌肉變薄萎縮,肌張力低下,但尚存留一些皮下脂肪。體溫常低于正常,甚至體溫不升,四肢冰冷而發(fā)紺。神情呆板,反應(yīng)淡漠,不喜活動(dòng)或與人交往,哭聲低弱單調(diào)呈呻吟狀,有時(shí)也煩躁不安,胸部狹小而腹部膨脹,多因腹部氣脹,腹肌無(wú)力松弛或伴有腹水所致,肝臟亦常增大?;疾r(shí)間短者對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育影響尚不大,而持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)者則使生長(zhǎng)發(fā)育受阻而落后。
(三)皮膚病變常見(jiàn)于重癥患者,但非本病所必有,如出現(xiàn)皮膚改變,則具有特征性。皮膚干燥,失去光澤,過(guò)度角化變硬,失去彈性。并出現(xiàn)色素沉著,可先有小塊分散的皮膚紅斑,繼而融合成片或開(kāi)始即呈大片紅斑,逐漸顏色加深,由紫紅色轉(zhuǎn)為棕紅色,伴鱗狀脫皮。多見(jiàn)于面部和四肢,尤以下肢、會(huì)陰、受壓及水腫部位為甚,此與糙皮病相異,后者多見(jiàn)于日曬暴露部位。皮膚病變可擴(kuò)大至全身,易合并繼發(fā)感染,而發(fā)生潰瘍,加重病情。重癥可見(jiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑。
(四)毛發(fā)指甲改變毛發(fā)干枯、脆細(xì)、失去光澤,易折斷脫落變得稀疏,卷發(fā)者變直。深色頭發(fā)顏色逐漸變淺,呈枯黃淺紅,甚至變白。頭發(fā)隨營(yíng)養(yǎng)好壞而變,常深淺分段明顯,趾指甲生長(zhǎng)緩慢,脆薄易斷。
(五)消化吸收功能改變食欲越來(lái)越差,甚至完全拒食,經(jīng)常發(fā)生腹瀉嘔吐,遷延不愈,使?fàn)I養(yǎng)不良越形加重,對(duì)食物耐受性較差,尤對(duì)脂肪不能耐受,蛋白質(zhì)消化吸收尚可,對(duì)乳糖,甚至蔗糖都發(fā)生不耐受,十分嚴(yán)重者連單糖都不能接受,血糖低,易發(fā)生低血糖而引起休克。肝功能尚屬正常。
(六)心、腎功能改變及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀心音低鈍、心率緩慢,血壓偏低,心電圖各聯(lián)電壓全面降低,有時(shí)出現(xiàn)T波低平或倒置。肺部感染或輸液過(guò)快增加心臟負(fù)擔(dān)可出現(xiàn)心力衰竭。腎臟血流量及腎小球?yàn)V過(guò)率均減少,腎臟濃縮功能差,尿量增多,出現(xiàn)低滲尿。惡性營(yíng)養(yǎng)不良對(duì)早期發(fā)育迅速的腦組織危害頗大,患兒頭圍小于正常,智力發(fā)展滯遲,認(rèn)知、運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言、思維、社交均較正常同齡兒差,補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)后腦發(fā)育可迅速改善,有時(shí)可留下智力滯遲后遺癥。
診斷鑒別
根據(jù)喂養(yǎng)飲食史和營(yíng)養(yǎng)調(diào)查及上述惡性營(yíng)養(yǎng)不良典型癥狀體征診斷并不困難。但營(yíng)養(yǎng)不良是一個(gè)逐步發(fā)展的過(guò)程,必須及早發(fā)現(xiàn)嬰幼兒營(yíng)養(yǎng)不足情況,及時(shí)予以處理,才能防止其發(fā)展到惡性營(yíng)養(yǎng)不良,故早期診斷營(yíng)養(yǎng)缺乏十分重要。結(jié)合臨床上發(fā)現(xiàn)體重不增、消瘦,精神不佳等癥狀外,對(duì)不同時(shí)期的蛋白質(zhì)能量營(yíng)養(yǎng)不良尚可采用各種評(píng)價(jià)營(yíng)養(yǎng)狀況的方法,當(dāng)攝食減少后,體內(nèi)發(fā)生一系列代謝適應(yīng)過(guò)程,首先可影響小兒全身生長(zhǎng)發(fā)育狀況,各器官、組織、細(xì)胞和細(xì)胞器的功能改變,以及各種酶活力及代謝異常等,對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育中的小兒定期系統(tǒng)進(jìn)行體格測(cè)量,有助于早期發(fā)現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良。
并發(fā)癥
1.水和電解質(zhì)紊亂 本癥患者常有低蛋白血癥,全身總液量增多,使細(xì)胞外液呈低滲性,當(dāng)出現(xiàn)嘔吐、腹瀉,易引起低滲性脫水及電介質(zhì)嚴(yán)重紊亂,產(chǎn)生低血鉀、低血鈉、低血鈣和低血鎂,引起相應(yīng)癥狀。
2.常伴有其他營(yíng)養(yǎng)素缺乏癥,尤多見(jiàn)維生素A缺乏癥,可出現(xiàn)眼角膜干燥軟化,甚至穿孔。也常伴維生素B缺乏引起的口角炎。因生長(zhǎng)發(fā)育滯緩,故少見(jiàn)佝僂癥,常伴發(fā)營(yíng)養(yǎng)性貧血。
3.因全身免疫功能低下,極易并發(fā)各種急慢性感染和傳染病,特別多見(jiàn)腸道和呼吸道感染,易傳染麻疹、結(jié)核等傳染病和寄生蟲(chóng)病,消化道或全身霉菌感染也不少見(jiàn)。一旦發(fā)生感染常遷延不愈。得革蘭氏陰性桿菌腸炎,敗血癥或泌尿道感染常不易治愈。
治療
應(yīng)綜合治療惡性營(yíng)養(yǎng)不良,而以調(diào)整飲食、補(bǔ)充足夠的能量和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)最為重要。盡力促進(jìn)消化代謝功能,與精心護(hù)理,去除病因,以及積極防治并發(fā)癥都不應(yīng)忽視。
(一)調(diào)整飲食補(bǔ)充能量和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì),嬰兒應(yīng)繼續(xù)母乳喂養(yǎng),如已斷乳,可給予擠出人乳、牛乳或其他乳制品如配方乳、蒸發(fā)乳、脫脂乳或乳粉等,視患兒病情輕重,食欲好壞,消化代謝強(qiáng)弱而定。一般患兒消化吸收能力較差,故任何食品都應(yīng)從少量開(kāi)始喂食,無(wú)不良反應(yīng),可逐漸加量。為增加能量可在乳制品基礎(chǔ)上再增加一定量植物油和蔗糖。供給的總能量可從每天每kg體重0.21MJ(50kcal)開(kāi)始,逐漸增至0.63MJ~0.84MJ(150~200kcal)。蛋白質(zhì)每天每kg體重3~5g,電介質(zhì)每天每kg體重約需鉀4~6mmol,鎂2~6mmol,鈉則應(yīng)少于2mmol. 2~3歲以上患兒除主食米、面等谷物外,應(yīng)給予大量易消化富于優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物如乳類、蛋類、魚(yú)、肉、肝、血及大豆制品。從少量半流質(zhì)開(kāi)始,逐漸過(guò)渡到正常飲食。供給總能量每天每kg體重最高時(shí)可達(dá)0.50~0.63MJ(120kcal ~150kcal),蛋白每天每kg體重達(dá)2~4g.重癥患兒胃納極差,拒絕進(jìn)食時(shí)可暫時(shí)采用鼻飼或口飼管喂養(yǎng)。除乳、蛋類食物制成流質(zhì)供給外,必要時(shí)可給予水解蛋白10~20g滴于新鮮果汁中喂飼,每天2~4次,以補(bǔ)充蛋白質(zhì)。重?;純盒枰冉o予靜脈多次少量輸血或血漿,每天不超過(guò)10ml/kg.必要時(shí)可靜脈點(diǎn)滴5%水解蛋白或再加用10%脂肪乳劑或等滲氨基酸溶液。目前常采用全靜脈營(yíng)養(yǎng)液,內(nèi)含1%~4%綜合氨基酸;葡萄糖10%~25%,以及各種維生素和微量元素。
還應(yīng)補(bǔ)充足量的各種維生素,有維生素A缺乏引起的角膜混濁、穿孔時(shí)應(yīng)緊急肌注維生素A制劑,防止病情進(jìn)展引起失明。有營(yíng)養(yǎng)性貧血癥狀時(shí)宜給予鐵劑和葉酸、維生素B12等。
(二)糾正失水和電解質(zhì)紊亂應(yīng)及時(shí)處理伴有水和電解質(zhì)紊亂者。對(duì)水腫患兒,失水程度常估計(jì)不足,而極度消瘦者則易估計(jì)過(guò)高。補(bǔ)液過(guò)多或過(guò)快可引起營(yíng)養(yǎng)不良患兒因心力衰竭而死亡,故計(jì)算補(bǔ)液量宜偏低。一般每天按50~80ml/kg計(jì)量,以平均速度較緩慢的輸入,鈉鹽量也不宜過(guò)多,以輸入半張溶液為適宜。營(yíng)養(yǎng)不良患兒補(bǔ)液和糾正酸中毒后常出現(xiàn)低血鉀,故應(yīng)給予氯化鉀及氯化鈣;出現(xiàn)酸中毒癥狀應(yīng)給予5%碳酸氫鈉加以糾正。改善低血糖可促進(jìn)腸道功能恢復(fù)。
(三)促進(jìn)消化代謝功能可給予各類消化酶如胃蛋白酶、胰酶、多酶片等,也可采用中醫(yī)中藥、推拿捏脊療法等促進(jìn)消化吸收。食欲嚴(yán)重減退者可短期試用強(qiáng)的松,每天0.5~1mg/kg改善胃口。苯丙酸諾龍每周肌注10mg,有促進(jìn)體內(nèi)蛋白質(zhì)合成效果。
(四)精心護(hù)理居室應(yīng)陽(yáng)光充足,空氣新鮮,清潔衛(wèi)生。重癥患兒應(yīng)臥床休息,按醫(yī)囑耐心喂養(yǎng),防止嘔吐、嗆咳,食欲差時(shí)不可強(qiáng)迫進(jìn)食。長(zhǎng)期臥床者應(yīng)勤翻身,以防發(fā)生褥瘡。體溫低、肢端冷時(shí)要注意保暖,但防止?fàn)C傷。治療期中應(yīng)每周測(cè)體重,每月量身高、頭圍,監(jiān)測(cè)恢復(fù)情況。
(五)積極治療并發(fā)癥合并感染時(shí)應(yīng)積極采取抗感染治療,控制肺炎、腹瀉、泌尿道炎癥等繼續(xù)發(fā)展,伴有腸寄生蟲(chóng)病者待病情穩(wěn)定即可及早驅(qū)蟲(chóng),有先天畸形如唇裂、腭裂、幽門肥大也應(yīng)盡早加以矯治,去除營(yíng)養(yǎng)不良的病因。
【預(yù)后】
病情危重者病死率高,但一般治療及時(shí),預(yù)后好。改善飲食后1~2周即可顯示效果,水腫消退,食欲大增,體重逐漸增加,全身情況好轉(zhuǎn),精神活潑,皮膚病變改善,大多完全恢復(fù)。
【預(yù)防】
營(yíng)養(yǎng)不良絕大多數(shù)是能預(yù)防的,但營(yíng)養(yǎng)不良與社會(huì)經(jīng)濟(jì)、文化、戰(zhàn)爭(zhēng)等情況密切相關(guān),故非單純醫(yī)學(xué)衛(wèi)生問(wèn)題。要大力宣傳營(yíng)養(yǎng)與健康密切相關(guān),尤其對(duì)正處于生長(zhǎng)發(fā)育迅速的嬰幼兒時(shí)期,充足的營(yíng)養(yǎng)更是健康的基礎(chǔ)。把合理喂養(yǎng)小兒的知識(shí)交給廣大群眾,重視供給足夠的熱能和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì),提倡母乳喂養(yǎng),適時(shí)添加輔助食品,為斷乳作好充分準(zhǔn)備,都是預(yù)防營(yíng)養(yǎng)不良的重要措施。加強(qiáng)環(huán)境衛(wèi)生、全程完成計(jì)劃免疫,防止傳染病和感染性疾病也很重要。系統(tǒng)生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè),定時(shí)到兒保部門作健康檢查,能及早發(fā)現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良的征象,隨時(shí)予以營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)、調(diào)整飲食,是防止?fàn)I養(yǎng)不良繼續(xù)發(fā)展,發(fā)生惡性營(yíng)養(yǎng)不良的重要措施。
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