2016臨床助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第十章循環(huán)系統(tǒng)疾病輔導(dǎo)講義

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　　房間隔缺損：

　　一、血流動(dòng)力學(xué)：根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔(稱原發(fā)孔)和第二孔(稱繼發(fā)孔)未閉，臨床上以第二孔未閉型最常見。左心房壓力超過右心房時(shí)，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負(fù)荷過重，肺循環(huán)血量增多，(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016臨床助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第十章循環(huán)系統(tǒng)疾病輔導(dǎo)講義)而左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血量則減少。肺動(dòng)脈壓力增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)右心房的壓力超過左心房時(shí)，血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫(即艾森曼格綜合征)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室亦增大。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：房間隔缺損輕者可無全身癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。體檢于胸骨左緣第2～3肋間可聞及 Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺動(dòng)脈瓣)相對狹窄所致。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂。

　　三、診斷：2.X線檢查：心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈影縮小。3.心電圖檢查：典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。4.超聲心動(dòng)圖：右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左心室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)。主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心房。

　　室間隔缺損：先天性心臟病最常見的類型。干下型缺損很少自然閉合。病因：由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。分3組：1)小型缺損：缺損小于0.5cm，即所謂的Roger病。2)中型缺損：缺損內(nèi)徑在0.5～1.5cm，導(dǎo)致左心房、左心室增大。3)大型缺損：缺損大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺動(dòng)脈、左心房、左心室均擴(kuò)大，而體循環(huán)量減少;產(chǎn)生動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重者出現(xiàn)梗阻性肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)肺循環(huán)壓力超過肺動(dòng)脈高壓，即右心室壓力高于左心室時(shí)，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流(即艾森曼格綜合征)。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：小型缺損僅發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動(dòng)脈第二音稍增強(qiáng)。大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)，吃奶費(fèi)勁常要間歇等，反復(fù)肺炎甚至心力衰竭。體檢：胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅴ級粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。

　　三、診斷：2.X線檢查：肺血多，左心室大;可有肺門“舞蹈”。3.心電圖：小型缺損輕度左心室大;缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損改變。4.超聲心動(dòng)圖。5.心導(dǎo)管檢查。

　　四、治療原則：1.內(nèi)科治療：主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。2.外科治療：①缺損小者，不一定需手術(shù)治療。②中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)手術(shù)。(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016臨床助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第十章循環(huán)系統(tǒng)疾病輔導(dǎo)講義) ③大型缺損：缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術(shù)。

　　動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：主動(dòng)脈血流分流入壓力較低的肺動(dòng)脈，增加肺循環(huán)血量。肺動(dòng)脈接受右心室及主動(dòng)脈分流來的兩處血，故肺動(dòng)脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負(fù)荷過重，左心房、左心室擴(kuò)大。由于主動(dòng)脈血流入了肺動(dòng)脈，使周圍動(dòng)脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動(dòng)脈長期接受大量主動(dòng)脈分流來的血，造成肺動(dòng)脈壓力增高，當(dāng)肺動(dòng)脈的壓力超過主動(dòng)脈時(shí)，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：體檢于胸骨左緣第2肋間聞?dòng)写植陧懥恋倪B續(xù)性機(jī)器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)?？沙霈F(xiàn)周圍血管征，如毛細(xì)血管搏動(dòng)，水沖脈及股動(dòng)脈槍擊音等。

　　三、診斷：2.X線檢查：主動(dòng)脈弓增大。四、治療原則：1.內(nèi)科治療;新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，可試用消炎痛治療。2.外科治療：宜在學(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術(shù)。

　　法洛四聯(lián)癥：是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病， 1.肺動(dòng)脈狹窄;2.室間隔缺損;3.主動(dòng)脈騎跨;4.右心室肥大。以上4種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。由于肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動(dòng)脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流;肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似，此時(shí)右心室血液大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈(右向左分流)，因而出現(xiàn)青紫。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥1.青紫。2.蹲踞：下蹲時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時(shí)性緩解。3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥：(系在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使缺氧加重所致)。4.杵狀指 (趾);活動(dòng)耐力下降。(環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)提供2016臨床助理醫(yī)師考試兒科學(xué)第十章循環(huán)系統(tǒng)疾病輔導(dǎo)講義)體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定于肺動(dòng)脈狹窄程度。肺動(dòng)脈第二音減弱(亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓)。并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及感染性心內(nèi)膜炎。

　　三、診斷：2.X線檢查：肺動(dòng)脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰。3.心電圖：電軸右偏，右心室肥大。4.超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨在室間隔之上，主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，并見主動(dòng)脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄(流出道)。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈。5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管進(jìn)入右心室后，易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，亦可進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動(dòng)脈。6.心血管造影：對手術(shù)矯治有很大的幫助。

　　四、治療原則：1.內(nèi)科治療：①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時(shí)，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾(心得安)靜脈注射。必要時(shí)皮下注射嗎啡。吸氧，用5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預(yù)防;②預(yù)防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫;治療感染性心內(nèi)膜炎等。2.外科治療：宜在2～3歲以上手術(shù)。

　　左向右分流的先心：左側(cè)壓力高，右側(cè)壓力低，左向右導(dǎo)致肺循環(huán)血量增加，引起肺動(dòng)脈壓力升高，右心肥大，右心衰。肺小動(dòng)脈接受大量血流先發(fā)生反應(yīng)性痙攣，時(shí)間長了產(chǎn)生管壁增厚和纖維化，使得肺動(dòng)脈壓力持續(xù)上升，最終肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓力出現(xiàn)右向左分流出現(xiàn)紫紺叫艾森，最終肺動(dòng)脈高壓和右心衰死亡。