結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的臨床表現(xiàn)-2018臨床助理醫(yī)師心血管系統(tǒng)考點(diǎn)輔導(dǎo)

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　　結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的表現(xiàn)

　　男女均可發(fā)病，以男性多見，由于多種組織臟器均可受累，臨床表現(xiàn)呈復(fù)雜多樣，發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見，也可以某一系統(tǒng)或臟器為主要表現(xiàn)，一般將本病分為皮膚型和系統(tǒng)型。

　　一、皮膚型 皮損局限在皮膚，以結(jié)節(jié)為特征并常見，一般為0.5～1.0cm大小，堅(jiān)實(shí)，單個(gè)或多個(gè)，沿表淺動(dòng)脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁，呈玫瑰紅，鮮紅或近正常皮色，可自由推動(dòng)或與其上皮膚粘連，具壓痛，結(jié)節(jié)中心可發(fā)生壞死形成潰瘍，邊緣不劉，常瘵有網(wǎng)狀青斑，風(fēng)團(tuán)，水皰和紫癜等。好發(fā)于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位，發(fā)生在兩側(cè)但不對(duì)稱，皮損也可呈多形性，一般無(wú)全身癥狀，或可伴有低熱，關(guān)節(jié)痛、肌痛等不適。良性過(guò)程，呈間隙性發(fā)作。

　　二、系統(tǒng)型 急性或隱匿起病，常有不規(guī)則發(fā)熱，乏力，關(guān)節(jié)痛，肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。

　　1.腎臟病變最為常見，可有蛋白尿、血尿，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，腎內(nèi)小動(dòng)脈廣泛受累時(shí)可引起嚴(yán)重腎功能損害。腎內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂或因梗塞時(shí)可出現(xiàn)劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見，有時(shí)為臨床唯一表現(xiàn)。高血壓加重了腎臟損害，尿毒癥為本病主要死亡原因之一。

　　2.消化系統(tǒng)受累隨病變部位不同表現(xiàn)各異，腹痛最為常見，還可出現(xiàn)嘔吐、便血等。如為小動(dòng)脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血，表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸，上腹痛，轉(zhuǎn)氨酶升高，部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動(dòng)性肝炎表現(xiàn)。當(dāng)膽囊、胰腺受累時(shí)可表現(xiàn)出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。

　　3.心血管系統(tǒng)也較常累及，除腎上高血壓可影響心臟外，主要因冠狀動(dòng)脈炎產(chǎn)一心絞痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)心肌梗塞，心力衰竭，各種心律失常均可出現(xiàn)，以室上性心動(dòng)過(guò)速常見，心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。

　　4.神經(jīng)系統(tǒng)中周圍神經(jīng)和中樞神經(jīng)均可受累，以周圍神經(jīng)病變常見，出現(xiàn)分布區(qū)感覺異常，運(yùn)動(dòng)障礙等多發(fā)性單神經(jīng)炎，多神經(jīng)病等。累及中樞神經(jīng)時(shí)，可有頭暈，頭痛，腦動(dòng)脈發(fā)生血栓或動(dòng)脈瘤破裂時(shí)可引起偏癱，脊髓受累較少見。

　　5.皮損表現(xiàn)與皮膚型所見相似，部分患者伴雷諾現(xiàn)象。

　　6.肺臟血管很少受累，眼部癥狀約占10%.其他如生殖系統(tǒng)，尸檢材料睪丸和副睪80%受累，但臨床表現(xiàn)者僅20%左右。

　　本病的病程視受累臟器，嚴(yán)重程度而異。重者發(fā)展迅速，甚至死亡。也有緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)持續(xù)多年終于痊愈者。

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