2011臨床助理醫(yī)師備考資料：神經(jīng)組織腫瘤

　　神經(jīng)組織腫瘤

　　神經(jīng)組織腫瘤可分為中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤兩大類。

　　(一)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤

　　發(fā)生在顱內(nèi)及椎管內(nèi)，最常見的為膠質(zhì)瘤，其次為腦膜瘤。聽神經(jīng)瘤發(fā)源于第八對(duì)顱神經(jīng)，實(shí)屬于周圍神經(jīng)腫瘤，但因其發(fā)生在顱內(nèi)，常歸在顱內(nèi)腫瘤中。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的類型和發(fā)生部位與發(fā)病年齡常有一定關(guān)系，如成年人好發(fā)大腦的星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤和聽神經(jīng)瘤;在兒童好發(fā)小腦的星形細(xì)胞瘤、髓母細(xì)胞瘤及第四腦室的室管膜瘤。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤無論其組織分化程度如何，都可引起明顯的臨床表現(xiàn)。它不僅引起局部腦組織的破壞，還可以造成附近腦組織的水腫，以及各種腦疝形成，并可阻塞腦室系統(tǒng)引起腦積水，在臨床上出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的另外一個(gè)特點(diǎn)是極少有顱外或椎管外的轉(zhuǎn)移。只有少數(shù)惡性腫瘤如髓母細(xì)胞瘤有時(shí)可隨腦脊液循環(huán)而接種于腦底部、小腦表面或脊髓的蛛網(wǎng)膜下腔，其他腫瘤在顱內(nèi)播散也不多見。

　　1.星形細(xì)胞瘤(astroma) 是從纖維性星形細(xì)胞發(fā)生的良性腫瘤，多見于成人，可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，但以大腦的白質(zhì)最多見，小兒則多見于小腦。肉眼觀，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地可較正常腦組織稍硬或稍軟，瘤組織周圍境界不清楚。瘤細(xì)胞類似纖維性星形細(xì)胞或原漿性星形細(xì)胞，前者瘤細(xì)胞小，膠質(zhì)纖維豐富，星形細(xì)胞瘤Ⅰ級(jí);后者瘤細(xì)胞大，胞漿豐富，膠質(zhì)纖維少。星形細(xì)胞瘤Ⅱ級(jí)。

　　2.多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(glioblastomamultiform) 這是最惡性的膠質(zhì)瘤。有人將它歸到星形細(xì)胞瘤Ⅲ—Ⅳ級(jí)。本瘤一部分可從良性膠質(zhì)瘤惡性變而來，一部分則一開始即為惡性的多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。本瘤多發(fā)生于40-60歲的中年人或老年人，常發(fā)生在大腦半球的白質(zhì)，浸潤的范圍較大，切面常伴有壞死及出血。鏡下，大多數(shù)瘤細(xì)胞有明顯的異形性，細(xì)胞的大小、形態(tài)及染色不一致，常見有單核及多核的瘤巨細(xì)胞。常有大片的壞死、出血。在腫瘤壞死灶周圍可見許多瘤細(xì)胞核圍繞，呈柵欄狀排列，為本瘤特點(diǎn)之一。

　　3.髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma) 由最幼稚和最原始的胚胎性瘤細(xì)胞構(gòu)成。大多發(fā)生于兒童期，發(fā)病年齡頂峰在12歲以前，較多見于男孩。本瘤源自小腦皮質(zhì)的胚胎性外顆粒層細(xì)胞。肉眼上瘤組織呈一致性灰紅或灰色，質(zhì)軟如腦髓。鏡下，瘤組織由較一致性的小而未分化的瘤細(xì)胞構(gòu)成。呈卵圓形或短梭形，胞漿稀少難以見到。有時(shí)也可見到一些瘤細(xì)胞向較成熟的星形細(xì)胞或神經(jīng)細(xì)胞分化的形態(tài)表現(xiàn)。本瘤惡性程度高，預(yù)后較差，可在顱內(nèi)外轉(zhuǎn)移。

　　4.腦膜瘤(meningioma) 又稱蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮瘤，多數(shù)為良性，偶有惡性變，常見于四五十歲的中年人?？赡苡芍刖W(wǎng)膜顆粒發(fā)生，好發(fā)部位為矢上竇旁大腦鐮兩側(cè)，蝶骨嵴的側(cè)面以及小腦腦橋角等。肉眼觀，腫瘤有包膜，常為球形，表面較光滑或不規(guī)則，一般只壓迫腦組織而不呈現(xiàn)浸潤性生長。腫瘤質(zhì)地常較硬實(shí)，切面灰白色，顆粒狀或?yàn)闂l索狀和漩渦狀，偶有出血或鈣化砂粒。鏡下表現(xiàn)多種多樣，主要來源于腦膜的間葉細(xì)胞(即腦膜細(xì)胞)，成纖維細(xì)胞、血管母細(xì)胞。腫瘤組織內(nèi)有砂粒形成，后者為均質(zhì)性或同心圓性的鈣化小體是其特征性改變。

　　5.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(retinoblastoma) 是小兒眼部最常見的惡性腫瘤，多見于三歲以前的兒童。腫瘤起源于視網(wǎng)膜，有時(shí)可為雙側(cè)性，常有家族史。瘤組織可向各種方向生長蔓延，可侵犯視神經(jīng)乳頭，視神經(jīng)及腦膜。腫瘤可在蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)廣泛蔓延，也可有血道或淋巴道轉(zhuǎn)移。鏡下，此瘤發(fā)源于視網(wǎng)膜的內(nèi)核層或外核層細(xì)胞，細(xì)胞為小圓形，胞漿甚少，常在細(xì)胞一側(cè)見有微細(xì)的突起。核分裂像常見。分化較好的瘤組織中可見菊形團(tuán)狀結(jié)構(gòu)，也有不同程度的鈣化，可為X線診斷本瘤的重要參考。

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