2014年臨床助理醫(yī)師考試輔導：小兒急性風濕熱病因與表現

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　　急性風濕熱是一種累及多系統的炎癥性疾病，是常見的風濕性疾病，其主要表現為發(fā)熱、心臟炎、關節(jié)炎、環(huán)形紅斑、皮下結節(jié)及舞蹈病等，反復發(fā)作，可遺留永久性心臟瓣膜病變，嚴重影響勞動力。發(fā)病年齡以5～15歲多見，冬春季多見。

　　一、病因和發(fā)病機制

　　病因尚未完全明確，多數認為風濕熱與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應相關。

　　(一)變態(tài)反應 有些抗鏈球菌的抗體可以與人的心臟、丘腦和丘腦下核等組織發(fā)生交叉反應，導致Ⅱ型變態(tài)反應性組織損傷。還可以因鏈球菌菌體成分及其產物與相應的抗體作用形成免疫復合物沉積于關節(jié)、心肌、心瓣膜等處，激活補體成分，導致Ⅲ型變態(tài)反應性組織損傷。

　　(二)自身免疫 風濕性心臟病患兒可出現抗心肌抗體，損傷心肌組織發(fā)生心臟炎。

　　二、臨床表現

　　(一)一般表現

　　1.發(fā)熱 約半數患兒在發(fā)病前l(fā)～4周有上呼吸道感染史。常呈急性起病，發(fā)熱在38℃～40℃間，無一定熱型，1～2周后轉為低熱;隱匿起病者僅有低熱或無發(fā)熱。

　　2.其他表現 精神不振、疲倦、食欲減退、面色蒼白、多汗、鼻出血、關節(jié)痛和腹痛等。個別病例可發(fā)生胸膜炎和肺炎。

　　(二)心臟炎 首發(fā)病例中40%～50%累及心臟，多于發(fā)病1～2周內即出現癥狀。

　　1.心肌炎 輕者可無癥狀，重者伴不同程度心功能不全。常見體征有心動過速，心臟增大，心音減弱，可聞奔馬律，心尖部吹風樣收縮期雜音。心電圖變化最常見為I度房室傳導阻滯，ST段下移及T波平坦或倒置。

　　2.心內膜炎 主要侵犯二尖瓣和/或主動脈瓣，出現心尖部Ⅱ～Ⅲ級吹風樣全收縮期雜音和舒張期隆隆樣雜音，主動脈瓣區(qū)有時可聞舒張期吹風樣雜音。由于早期病變?yōu)榧毙匝装Y充血所致，雜音可以消失，反復發(fā)作6個月至2年后形成永久性瓣膜病變時，則雜音為持續(xù)性。

　　3.心包炎 一般積液量少，臨床上難以發(fā)現，有時于心底部聽到心包摩擦音。少有心音遙遠、肝大，頸靜脈怒張和奇脈等大量心包積液體征。X線檢查心搏減弱或消失，心影向兩側擴大，呈燒瓶狀，臥位則心腰部增寬，立位時陰影又復變窄。心電圖檢查早期低電壓、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置。發(fā)生心包炎者，提示心臟炎嚴重，一般都患有全心炎。

　　(三)關節(jié)炎 見于50%～60%的病人，典型者為游走性多關節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕等大關節(jié)為主。局部紅、腫、熱、痛，以疼痛和功能障礙為主，每個受累關節(jié)持續(xù)數日后自行消退，愈后不留關節(jié)畸形，但此起彼伏，可延續(xù)3～4周。

　　(四)舞蹈病 占風濕熱總數的3%～7%，年長女孩多見，兒童多于成人。鏈球菌咽峽炎后1～6月出現全身或部分肌肉不自主運動，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失。病程呈自限性，輕癥病例于數周內癥狀消失，平均3個月，偶有持續(xù)6～12個月者。

　　(五)皮膚癥狀

　　1.皮下小結 發(fā)生于4%～7%的風濕熱病人，常伴嚴重心臟炎。小結多存在于肘、膝、踝等關節(jié)伸面或枕、前額、棘突骨骼突起處，直徑0.1～1cm.硬而無壓痛，與皮膚不粘連，2～4周消失。

　　2.環(huán)形紅斑 少見，呈環(huán)形或半環(huán)形紅斑時現時隱，可持續(xù)數周。

　　3.其他皮損 如蕁麻疹、結節(jié)性紅斑和多形紅斑等。

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