門靜脈高壓癥-2018臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《消化系統(tǒng)》精華考點

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　　門靜脈高壓癥是指具有脾大，脾功能亢進(jìn)，食管胃底靜脈曲張和嘔血，腹水等癥狀的疾病。

　　(一)病因和發(fā)病機制

　　1、門脈的血流受到阻礙，血液淤滯時，則引起門脈系的壓力增高。

　　2、三大臨表：(1)脾大，全血細(xì)胞減少;(2)側(cè)支身循環(huán)建立，主要食管胃底靜脈曲張;(3)腹水

　　3、引起門脈高壓的主要原因是：肝硬化。

　　4、門脈高壓癥分為：肝前型，肝內(nèi)型(在我國最常見，占95%以上)，肝后型

　　5、門靜脈是由腸系膜上靜脈和脾靜脈組成;其中脾靜脈占門靜脈血流的20%;

　　6、肝臟的血液供應(yīng)：主要來自于門靜脈占75%，肝動脈25%。

　　7、肝臟有兩個管道系統(tǒng)：Glissom系統(tǒng)(格里森系統(tǒng))和肝靜脈系統(tǒng)。

　　肝臟的Glissom纖維鞘組成：

　　門靜脈、肝動脈、肝膽管，這三者走形都是一致的。

　　歌訣：母(M)雞(J)感(G)動(D)郭(G)德(D)綱(G)　　門靜脈(MJ)、肝動脈(GD)、肝膽管(GDG)　　正常門靜脈壓力在1.27-2.3KPa(13--24cmH2O)如果壓力>2.94kPa(30cmH2O)，則門靜脈高壓診斷明確

　　(二)肝硬化時肝門靜脈系統(tǒng)主要側(cè)支循環(huán)：

　　① 胃底、食管下段交通支：最主要的。

　?、?直腸下端、肛管交通支

　?、?前腹壁交通支

　?、?腹膜后交通支

　　(三)臨床表現(xiàn)：

　　大水盛　主要是脾腫大、脾功能亢進(jìn)，嘔血、側(cè)支循環(huán)形成、腹水和一些非特異性全身癥狀，嚴(yán)重時上消化道大出血、肝性腦病等。

　　1.脾大、脾功能亢進(jìn)　　臨床上可見到血細(xì)胞減少，最常見的是白細(xì)胞和血小板減少，稱為脾亢。

　　2.交通支擴(kuò)張　　食管胃底曲張靜脈破裂大出血是門靜脈高壓最危險的并發(fā)癥。

　　3.腹水　　主要原因是肝硬化后肝功能減退，血漿白蛋白的合成障礙，造成低蛋白血癥，引起血漿膠體滲透壓降低，液體漏入腹腔形成腹水。另外，肝功能不全時，體內(nèi)醛固酮增多，而引起鈉、水潴留。此外，門靜脈壓力升高，使門靜脈毛細(xì)血管床的濾過壓增加，使肝內(nèi)淋巴液的容量增加，以致大量淋巴液自肝表面漏入腹腔。

　　(四)診斷(略)

　　(五)治療：

　　治療的目的是：防止出血和胃底食管靜脈曲張。

　　(一)內(nèi)科治療：一般用藥，用生長抑素。

　?、賰?nèi)鏡下用藥首選，對食管靜脈曲張作用好，但是對胃底的靜脈曲張無效。

　　做題時，出現(xiàn)胃底靜脈曲張不能選胃鏡治療，食管靜脈曲張就可以。

　?、谟盟師o效后用三腔兩囊管。

　　(二)手術(shù)治療(最主要的方法)

　　分兩類：分流術(shù)和斷流術(shù)(即脾切除)

　　①分流術(shù)：通過分流來降低門靜脈壓力

　?、跀嗔餍g(shù)：阻斷奇靜脈間的反常血流

　　1. 分流術(shù)：

　　種類：⑴脾腎靜脈分流術(shù)：是將脾靜脈的血分流到左腎靜脈。

　　該手術(shù)禁忌癥：大量腹水和脾靜脈口徑小。

　?、崎T腔靜脈分流術(shù)：最容易導(dǎo)至肝性腦病

　　⑶脾腔靜脈分流術(shù);

　?、饶c系膜上靜脈、下腔靜脈分流術(shù);

　?、山?jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)。

　　分流術(shù)利弊：預(yù)防和治療復(fù)發(fā)性上消化道出血的效果是肯定的，但是由于血液沒有經(jīng)過肝臟的解毒作用，因此，容易導(dǎo)至肝性腦病。特別是門腔靜脈分流術(shù)。

　　2.斷流術(shù)(最有效)：門脈高壓手術(shù)治療的首選。

　　注：門脈高壓手術(shù)治療首選斷流術(shù)而不是分流術(shù)。

　　(1)以賁門周圍血管離斷術(shù)最為有效。治療門靜脈高壓手術(shù)的最好辦法。

　　注：做題時，只要題目中提到門靜脈高壓的手術(shù)治療，答案有它就必選它。

　　(2)賁門周圍血管可分成4組：(考點)冠狀靜脈、胃短靜脈、胃后靜脈、左膈下靜脈

　　歌訣：該(冠)當(dāng)(短)何(后)罪(左)

　　(3)離斷了賁門周圍血管后，門脈壓增高，使入肝門脈血流增加，有利于肝細(xì)胞的再生和肝功能的改善。賁門周圍血管離斷術(shù)是一種針對胃脾區(qū)，特別是胃左靜脈高壓的手術(shù)，目的性強，止血作用即刻而確切。

　　(4)手術(shù)唯一的目的就是來治療和預(yù)防出血的。如果食管靜脈曲張但未破裂，則不需要急診手術(shù)。

　　(5)斷流術(shù)的評價：

　　各種斷流術(shù)，除了脾切除術(shù)本身可能因為減少了脾靜脈血的回流對降低門靜脈壓力有力之外，都是通過阻斷門靜脈系統(tǒng)于胃底，食管靜脈曲張間反復(fù)的血流聯(lián)系，降低曲張靜脈的壓力來治療和預(yù)防出血的。若食管靜脈曲張但未破裂出血的不需要急診手術(shù)。

　　注意：

　　1. 肝蒂組成：總管，動脈，肝神經(jīng)，淋巴管。

　　2. 食管靜脈曲張破裂出血為鮮血。

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