永存動脈干的治療-2018臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試《心血管系統(tǒng)》考試筆記

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　　一、手術(shù)適應(yīng)證

　　目前大多認(rèn)為在1歲內(nèi)甚至新生兒時(shí)即行根治術(shù)，以防止發(fā)生肺動脈阻塞性病變。過去提倡在新生兒時(shí)行肺動脈環(huán)縮術(shù)，但此手術(shù)死亡率達(dá)50%，存活者10%～15%不能避免產(chǎn)生肺血管阻塞性病變，仍有發(fā)生肺動脈高壓的可能。而且該手術(shù)為后期行根治術(shù)帶來了很大的困難。伴有嚴(yán)重心力衰竭的病人可經(jīng)內(nèi)科治療后再手術(shù)。內(nèi)科治療無效的嚴(yán)重心力衰竭病人也應(yīng)手術(shù)治療。Ⅳ型永存動脈干也可行根治術(shù)，但常因肺血管嚴(yán)重病變手術(shù)效果不好。再次手術(shù)的指征是移植的管道發(fā)生梗阻;瓣膜衰敗導(dǎo)致心力衰竭;第一次移植的管道直徑小，不適應(yīng)病人生長發(fā)育的需要。

　　不可逆性肺血管阻塞性病變是根治術(shù)的禁忌證。年齡較大，出現(xiàn)紫紺，動脈血氧飽和度小于83%，肺血管阻力大于8woodU者，手術(shù)危險(xiǎn)性很大。肺血管阻力大于12woodU者，為根治術(shù)的禁忌證。

　　二、手術(shù)方法

　　胸骨正中切口，顯露永存動脈干，于肺動脈發(fā)出處的上方游離動脈干以備阻斷。游離出肺動脈主干及左、右分支，并在左右分支套帶，升主動脈插管盡量遠(yuǎn)離肺動脈起始部。如果升主動脈干很短，可行股動脈插管逆行灌注。上、下腔靜脈插引流管，右肺上靜脈根部置左房引流管(如有動脈干瓣膜關(guān)閉不全，左房引流很重要)。體外循環(huán)一開始就阻斷左右肺動脈，防止大量的血液灌入肺內(nèi)造成灌注肺。全身降溫至22～25℃，以4℃冷停跳液20ml/kg，每20分鐘灌注1次。對于嬰幼兒，深低溫停循環(huán)更有利于操作。

　　(一)Ⅰ型永存動脈干

　　較短的主肺動脈干起自動脈干的左后壁，一般左冠狀動脈開口位置較高，因此先在主肺動脈起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖結(jié)構(gòu)后，再將切口向下向后延伸，將肺動脈自動脈干上切下來，注意避免損傷左冠狀動脈開口及動脈干的瓣膜，動脈干的切口可直接縫合，如果有張力則以補(bǔ)片修補(bǔ)。

　　(二)Ⅱ型永存動脈干

　　如果左、右肺動脈一個(gè)開口從永存動脈干的左后壁發(fā)出，而主肺動脈缺如。將左、右肺動脈開口連同相連的動脈干壁一并切下來，動脈干留下的缺損可直接縫合，但以補(bǔ)片修補(bǔ)為好。閉合此切口一定要嚴(yán)密，一旦開放主動脈阻斷鉗后發(fā)現(xiàn)漏血，再顯露此處止血相當(dāng)困難。如果動脈干前壁帶瓣管道與肺動脈吻合，則可將動脈干橫斷，用4-0聚丙烯線將帶瓣管道與肺動脈先行吻合。待肺動脈與帶瓣管道的遠(yuǎn)端吻合完畢后，再用4-0的聚丙烯線將橫斷的動脈干端-端吻合。若左、右肺動脈共同開口于動脈干的左后壁，可經(jīng)動脈干的前壁切口，用補(bǔ)片修補(bǔ)肺動脈在動脈干內(nèi)的開口，帶瓣管道遠(yuǎn)端可與左肺動脈端-側(cè)吻合。

　　(三)Ⅲ型永存動脈干

　　左、右肺動脈分別發(fā)自動脈干兩側(cè)壁，可將與肺動脈相連接的一段動脈干切下來，將切下并連于左右肺動脈的管壁上方切口作連續(xù)縫合，下方切口與帶瓣管道遠(yuǎn)端吻合。動脈干斷端可直接吻合，也可用一段人造血管來吻合連接起來。帶瓣人造血管嬰幼兒長度為12～16mm，較大的兒童為20～25mm，最好用冷凍保存的帶瓣同種異體的主動脈或肺動脈。

　　(四)VSD修補(bǔ)

　　在右室流出道作縱形切口，上端近動脈干瓣環(huán)，下端至右室中部，即可顯露VSD，大部分是漏斗部室間隔缺如。一種VSD為漏斗部干下型，半月瓣構(gòu)成VSD頂，前緣為間隔邊緣束前支，后緣為間隔邊緣束后支與室上嵴融合形成的肌束，此束將VSD與三尖瓣前瓣分開，VSD邊緣遠(yuǎn)離傳導(dǎo)束。另一種VSD為膜周漏斗型，室上嵴缺如，動脈干和三尖瓣前瓣呈纖維性連接，VSD后緣靠近三尖瓣前瓣，距傳導(dǎo)束很近。

　　VSD修補(bǔ)方法：如為干下型VSD，遠(yuǎn)離希氏束，其后下緣可用帶墊片褥式縫合或雙層連續(xù)縫合。上緣用帶墊片褥式縫合于右前緣心室切口上方的深部，穿過墊片打結(jié)，使動脈干瓣膜完全位于左室側(cè)，擴(kuò)大左室流出道，上緣最后一針不打結(jié)，待帶瓣管道遠(yuǎn)端與肺動脈吻合完畢后再打結(jié)。對于膜周型VSD，后下緣帶墊片縫線要穿過三尖瓣根部，避免損傷希氏束，上端補(bǔ)片要足夠大，縫在右室前壁，以便擴(kuò)大左室流出道。

　　(五)右室流出道與肺動脈連接

　　將帶瓣的管道先與左心緣平行放入心包腔內(nèi)，其遠(yuǎn)端以4-0聚丙烯線先與肺動脈端吻合，用連續(xù)縫合，先縫后壁再縫前壁。帶瓣管道剪成斜面，如為同種主動脈，二尖瓣要修整好以備與右室切口吻合。一般后側(cè)即足跟部修整保留2～3mm最佳。用4-0聚丙烯線從足跟部連續(xù)縫合，要將補(bǔ)片上端連續(xù)縫合在內(nèi)。嬰幼兒縫合完畢將胸腺切除，于左側(cè)膈神經(jīng)后方將胸膜切開，關(guān)胸時(shí)心臟向左后旋轉(zhuǎn)，以免關(guān)胸后心外管道受壓。如果關(guān)胸困難，可分期關(guān)胸。

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