2010年醫(yī)學(xué)免疫學(xué)課堂講義(第十七講)
第十七講 自身免疫性疾病
一、自身免疫與自身免疫性疾病
1. 自身免疫(autoimmunity):免疫系統(tǒng)對自身產(chǎn)生的免疫應(yīng)答。
2. 自身免疫性疾病(autoimmune disease):是機(jī)體對自身抗原產(chǎn)生免疫應(yīng)答而導(dǎo)致的疾病狀態(tài)。
3. 自身免疫性疾病的特點:轉(zhuǎn)自環(huán) 球 網(wǎng)校edu24ol.com
(1)自身抗體和(或)自身反應(yīng)性 T 淋巴細(xì)胞。
(2)組織損傷或功能障礙。
(3)病情與自身免疫應(yīng)答的強(qiáng)度密切相關(guān)。
(4)反復(fù)發(fā)作,慢性遷延。
4. 自身免疫性疾病分類
(1)器官特異性自身免疫性疾病。
(2)系統(tǒng)性自身免疫性疾病。轉(zhuǎn)自環(huán) 球 網(wǎng)校edu24ol.com
二、自身免疫性疾病的免疫損傷機(jī)制及典型病
1. 自身抗體引起的自身免疫性疾病
(1)細(xì)胞或基底膜破壞性自身免疫性疾?。鹤陨砜贵w與細(xì)胞表面抗原結(jié)合后引起的損傷 機(jī)制:a. CDC、b.調(diào)理作用、c. ADCC、d. 嗜中性粒細(xì)胞的破壞細(xì)胞作用。常見疾病 有自身免疫性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、血型不合引起的輸血反應(yīng)和肺出血腎炎綜合征等。
(2)器官功能紊亂性自身免疫性疾?。嚎贵w與細(xì)胞表面受體結(jié)合,過度刺激器官功能(如
Graves 病),或阻斷受體與配體結(jié)合,抑制器官功能 (如重癥肌無力)。
(3)免疫復(fù)合物引起的系統(tǒng)性自身免疫性疾?。喝?SLE,因免疫復(fù)合物沉積在各種組織 的小血管壁,激活補(bǔ)體引起細(xì)胞損傷;核抗原物質(zhì)釋出又導(dǎo)致產(chǎn)生更多的自身抗體,進(jìn)一步加劇損傷。
2. 自身反應(yīng)性 T 淋巴細(xì)胞引起的自身免疫性疾病
EAE和MS由CD4+Th1 介導(dǎo),胰島素依賴型糖尿病由CD8+T細(xì)胞介導(dǎo)。 三、自身免疫性疾病發(fā)生的相關(guān)因素
1. 免疫隔離部位抗原的釋放:誘發(fā)自身免疫應(yīng)答,導(dǎo)致自身免疫性疾病。
2. 自身抗原發(fā)生改變:刺激自身免疫應(yīng)答。
3. 微生物感染:誘導(dǎo)自身免疫性疾病。
4. 表位擴(kuò)展:免疫系統(tǒng)在對自身抗原或病原體的持續(xù)應(yīng)答過程中,誘發(fā)應(yīng)答的抗原表位 數(shù)目不斷增加的現(xiàn)象稱為表位擴(kuò)展。
5. 免疫忽視的突破。
6. 遺傳。轉(zhuǎn)自環(huán) 球 網(wǎng)校edu24ol.com
7. 與 MHC 關(guān)聯(lián)。
8. 性別。
四、自身免疫性疾病的治療原則
1. 預(yù)防和控制微生物感染
2. 應(yīng)用免疫抑制劑
3. 應(yīng)用細(xì)胞因子抗體
4. 應(yīng)用細(xì)胞因子受體阻斷劑
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