2010年醫(yī)學(xué)免疫學(xué)課堂講義(第十八講)
第十八講 免疫缺陷病
一、概述
1. 概念:免疫缺陷病(IDD)是免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天損害而使免疫細胞的發(fā)育、 分化、增殖和代謝異常,并導(dǎo)致免疫功能障礙所出現(xiàn)的臨床綜合征。
2. 分類:原發(fā)性免疫缺陷病(PIDD)和獲得性免疫缺陷病(AIDD);亦可分為體液免疫 缺陷病、細胞免疫缺陷病、聯(lián)合免疫缺陷病、吞噬細胞缺陷病和補體缺陷病。
3. 主要臨床特點
(1)感染轉(zhuǎn)自環(huán) 球 網(wǎng)校edu24ol.com
(2)腫瘤
(3)自身免疫性疾病
(4)遺傳傾向 二、原發(fā)性免疫缺陷病
即先天性免疫缺陷病(CIDD),是由免疫系統(tǒng)基因異?;蛳忍煨悦庖呦到y(tǒng)發(fā)育異常引起。
1. 原發(fā)性 B 細胞免疫缺陷: Ig 水平降低或缺失為特征,臨床表現(xiàn)為反復(fù)性化膿性細菌 感染及對某些病毒的易感性增加。
(1)性聯(lián)無丙種球蛋白血癥
(2)選擇性 IgA 缺陷
(3)性聯(lián)高 IgM 血癥轉(zhuǎn)自環(huán) 球 網(wǎng)校edu24ol.com
2. 原發(fā)性 T 細胞免疫缺陷:同時產(chǎn)生細胞免疫和體液免疫缺陷。
(1)DiGeorge 綜合征:先天性胸腺發(fā)育不全。
(2)T 細胞活化和功能缺陷。
3. 原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷:因 T、B 細胞均出現(xiàn)發(fā)育障礙或缺乏細胞間相互作用所致的疾病。
(1)重癥聯(lián)合免疫缺陷病(SCID)
1) X 性連鎖重癥聯(lián)合免疫缺陷病(XSCID)
2) 常染色體隱性遺傳重癥聯(lián)合免疫缺陷病
(2)其他 SCID
1) 伴濕疹血小板減少的免疫缺陷病(WAS)。
2) 毛細血管擴張性共濟失調(diào)綜合征(ATS)。
4. 補體缺陷病轉(zhuǎn)自環(huán) 球 網(wǎng)校edu24ol.com
(1)遺傳性血管神經(jīng)性水腫
(2)陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿
5. 吞噬細胞缺陷 臨床表現(xiàn)為反復(fù)化膿菌和真菌感染。
(1)中性粒細胞減少
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